Ангионевротический отек

Что такое ангионевротический отек?

Ангионевротический отек - это воспалительная кожная реакция, похожая на крапивницу, характеризующаяся внезапным появлением области отека на коже, слизистой оболочке и подслизистых тканях. Симптомы отека Квинке могут поражать любую часть тела, но чаще всего поражаются глаза, губы, язык, горло, гениталии, руки и ноги.

В тяжелых случаях также может поражаться внутренняя оболочка дыхательных путей и верхних отделов кишечника, вызывая боль в груди или животе. Ангионевротический отек длится недолго: отек в одной области обычно сохраняется в течение одного-трех дней.

В большинстве случаев реакция безвредна и не оставляет стойких следов даже без лечения. Единственная опасность заключается в возможном поражении горла или языка, поскольку их сильный отек может вызвать быструю непроходимость глотки, одышку и потерю сознания.

Отличие от «Крапивницы»

Отек Квинке и крапивница - это результат одного и того же патологического процесса, поэтому они схожи в нескольких отношениях:

• Часто оба клинических проявления сосуществуют и перекрывают друг друга: крапивница сопровождается ангионевротическим отеком в 40-85% случаев, тогда как ангионевротический отек может протекать без крапивницы только в 10% случаев.
• Крапивница протекает менее серьезно и поражает только поверхностные слои кожи, тогда как ангионевротический отек поражает глубокие подкожные ткани.
• Крапивница характеризуется временным началом эритематозной и зудящей реакции на четко определенных участках дермы (появление более или менее красных и приподнятых волдырей). С другой стороны, при ангионевротическом отеке кожа сохраняет нормальный вид, не образуя волдырей. Более того, это может происходить без зуда.

Основные различия между крапивницей и ангионевротическим отеком показаны в таблице ниже:

Характерная черта Ангионевротический отек Крапивница Вовлеченные ткани Гиподерма (подкожный слой) и подслизистая основа (под дермой) Эпидермис (внешний слой кожи) и дерма (внутренний слой кожи) Пораженные органы Кожа и слизистые оболочки, особенно веки, губы и ротоглотка Только кожа Продолжительность Переходный (24-96 часов) Переходный (обычно Физические признаки Отек (припухлость) под поверхностью кожи Зудящие эритематозные пятна и волдыри на поверхности кожи. Симптомы Зуд может присутствовать, а может и не присутствовать. Ангионевротический отек часто сопровождается болью и отеком. Сыпь, связанная с крапивницей, обычно вызывает зуд. Боль и отек - не общие симптомы.

Причины

В зависимости от причин происхождения отек Квинке можно разделить на разные формы: острая аллергическая, лекарственная (неаллергическая), идиопатическая, наследственная и приобретенная.

Тип ангионевротического отека и клинические особенности Причины

Аллергический ангионевротический отек

Отек вызван острой аллергической реакцией, почти всегда связанной с крапивницей, которая возникает в течение 1-2 часов после воздействия аллергена. Иногда это сопровождается анафилаксией.
Реакции самоограничиваются и проходят в течение 1-3 дней, но могут возникнуть снова при повторном воздействии или взаимодействии с перекрестно-реактивными веществами.

• Пищевая аллергия, особенно на орехи, моллюски, молоко и яйца; прием пищи, содержащей определенные добавки, такие как тартразин желтый или глутамат натрия
• Некоторые типы лекарств, например, пенициллин, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), сульфаниламиды и вакцины;
• Контрастные среды (методы визуализации);
• Укусы насекомых, в частности осы и пчелы; укусы змеи или медузы;
• Латекс из натурального каучука, например перчатки, катетеры, баллоны и противозачаточные средства.

Неаллергическая реакция, вызванная лекарствами

Некоторые лекарства могут вызывать ангионевротический отек как побочный эффект. Начало может произойти через несколько дней или месяцев после первого приема препарата из-за каскада эффектов, которые вызывают активацию кинин-калликреиновой системы, метаболизм арахидоновой кислоты и образование оксида азота.

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ), используемые для лечения гипертонии, обычно являются основной причиной ангионевротического отека. Примерно каждая четвертая лекарственная форма возникает в течение первого месяца приема ингибитора АПФ. В остальных случаях развивается много месяцев или даже лет после начала лечения.

Менее распространенные причины медикаментозного ангионевротического отека включают прием:

• Бупропион;
• Вакцина;
• Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС);
• Селективные ингибиторы ЦОГ-2;
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен;
• Антагонисты рецептора ангиотензина II (ARB);
• Статины;
• Ингибиторы протонной помпы (ИПП).

Идиопатический ангионевротический отек

В некоторых случаях первопричина ангионевротического отека неизвестна, хотя некоторые факторы могут вызывать симптомы. Идиопатическая форма часто бывает хронической и рецидивирующей и обычно проявляется крапивницей. У некоторых людей, где состояние рецидивирует в течение многих лет без очевидной причины, может быть лежащий в основе аутоиммунный процесс.

• В большинстве случаев причина отека Квинке неизвестна;
• Некоторые специфические раздражители могут вызывать идиопатический ангионевротический отек, например: стресс, инфекции, алкоголь, кофеин, острая пища, экстремальные температуры (например, горячая ванна или душ) и ношение тесной одежды. Избегание этих триггеров по возможности может улучшить симптомы;
• Недавние исследования показывают, что 30-50% случаев идиопатического ангионевротического отека могут быть связаны с некоторыми типами аутоиммунных заболеваний, включая системную красную волчанку.

Наследственный ангионевротический отек

Аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Наследственный ангионевротический отек характеризуется низким уровнем ингибитора сериновой протеазы (ингибитор C1 или C1-INH), который помогает поддерживать стабильность кровеносных сосудов и регулирует утечку жидкости в ткани. Снижение активности ингибитора C1 приводит к избытку калликреина, который , в свою очередь, производит брадикинин, мощный вазодилататор.

• Наследственный ангионевротический отек - очень редкое, но серьезное генетическое заболевание;
• Состояние обычно проявляется у довольно молодых пациентов (в подростковом возрасте, а не в раннем детстве);
• Наследственный ангионевротический отек обычно не сопровождается крапивницей; он может вызвать внезапный, тяжелый и быстро начинающийся отек лица, рук, ног, кистей, стоп, половых органов, пищеварительной системы и дыхательных путей. Результатом являются спазмы в животе, тошнота и рвота. "вовлечения пищеварительного тракта, в то время как затруднение дыхания вызвано опухолью, препятствующей прохождению дыхательных путей. Редко может возникнуть задержка мочи.
• Наследственный ангионевротический отек может возникать без какой-либо провокации или быть вызван провоцирующими факторами, включая местную травму, физические упражнения, эмоциональный стресс, алкоголь и гормональные изменения. Отек распространяется медленно и может длиться 3–4 дня.
• 3 типа: тип I и II - мутация гена C1NH (SERPING1) на хромосоме 11, кодирующая ингибитор серпинового белка; тип III - мутация гена на хромосоме 12, кодирующая фактор XII свертывания крови.
• Тип I: снижение уровня C1INH; Тип II: нормальный уровень, но сниженная функция C1INH; Тип III: аномалии C1INH не обнаруживаются, в основном поражается женский пол (Х-сцепленный доминантный).

Приобретенный ангионевротический отек
Приобретенный дефицит ингибитора С1

• Дефицит C1-INH может быть приобретен в течение жизни (а не только генетически). Это возможно у людей с лимфомой и при некоторых типах аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.

Какой бы ни была причина ангионевротического отека, лежащий в основе патологический процесс во всех случаях одинаков: отек является результатом потери жидкости из стенок мелких кровеносных сосудов, снабжающих подкожные ткани.

В коже выделяются гистамин и другие химические медиаторы воспаления, вызывающие покраснение, зуд и отек. Тучные клетки дермы или слизистой оболочки участвуют в различных событиях. Дегрануляция тучных клеток высвобождает первичные вазоактивные медиаторы, такие как гистамин, брадикинин и другие кинины; впоследствии высвобождаются вторичные медиаторы, такие как лейкотриены и простагландины, которые вносят вклад как в ранние, так и в поздние воспалительные реакции с повышенной проницаемостью сосудов и утечкой жидкости в поверхностные ткани. Пусковые факторы и механизмы, участвующие в высвобождении этих медиаторов воспаления, позволяют нам определять различные типы ангионевротического отека.

Симптомы

Клинические признаки ангионевротического отека могут незначительно отличаться между различными формами, но обычно появляются следующие проявления:

• Локализованный отек, обычно затрагивающий периорбитальную область, губы, язык, ротоглотку и гениталии.
• Кожа может выглядеть нормальной, то есть без крапивницы или других высыпаний;
• Боль, жар, зуд, покалывание или жжение в пораженных участках;

Другие симптомы могут включать:

• Боль в животе, вызванная отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, с тошнотой, рвотой, спазмами и диареей;
• Набухание мочевого пузыря или уретры, что может вызвать затруднения при мочеиспускании;
• В тяжелых случаях отек горла и / или языка может затруднить дыхание и глотание.

Диагностика

Диагностировать отек Квинке относительно просто. Из-за его отличительного внешнего вида врач должен уметь распознать его после простого медицинского осмотра и подробного медицинского анамнеза.
Для точного определения типа ангионевротического отека могут потребоваться дополнительные анализы, такие как анализы крови. Укол-тест может быть проведен для выявления любых аллергенов (аллергический ангионевротический отек). Наследственный ангионевротический отек можно диагностировать с помощью анализа крови, чтобы проверить уровень белков, регулируемых геном C1-INH: очень низкий уровень подтверждает заболевание. Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека являются узкоспециализированными и должны выполняться специалистом в клинической практике. иммунология. Ангионевротический отек может быть связан с другими медицинскими проблемами, такими как дефицит железа, заболевания печени и проблемы с щитовидной железой, которые врачи исследуют с помощью простых анализов крови (полезных для проверки или исключения наличия этих состояний). Идиопатия обычно подтверждается процессом известный как «диагноз исключения»; на практике диагноз подтверждается только после того, как различные исследования исключили какое-либо другое заболевание или состояние с аналогичными проявлениями.

Уход

Лечение отека Квинке зависит от тяжести состояния. В случаях, когда поражены дыхательные пути, первоочередной задачей является обеспечение того, чтобы дыхательные пути были открыты. Пациентам может потребоваться неотложная стационарная помощь и интубация.
Во многих случаях опухоль проходит самостоятельно и проходит спонтанно через несколько часов или дней. Тем временем, чтобы облегчить более легкие симптомы, вы можете попробовать следующие меры:

• Устранение специфических пусковых раздражителей;
• Примите холодный (но не слишком много) душ или приложите к пораженному месту холодный компресс;
• Носите свободную одежду;
• Избегайте тереть или царапать пораженный участок;
• Примите антигистаминные препараты, чтобы уменьшить зуд.

В тяжелых случаях, если отек, зуд или боль не проходят, могут быть показаны следующие лекарства:

• Кортикостероиды для перорального или внутривенного введения;
• Антигистаминные препараты внутрь или в виде инъекций;
• Инъекции адреналина (адреналина).

Целью лечения отека Квинке является уменьшение симптомов до приемлемого уровня, обеспечивающего нормальную деятельность (например, работа или ночной отдых).
Ангионевротический отек, связанный с хронической аутоиммунной или идиопатической крапивницей, часто трудно поддается лечению, и реакция на лекарства варьируется. Как правило, рекомендуются следующие этапы лечения, где каждый этап добавляется к предыдущему, если он не дает неадекватного ответа:

• Стадия 1: неседативные антигистаминные препараты, например цетиризин;
  
• 2 стадия: седативные антигистаминные препараты, например дифенгидрамин;
  
• Фаза 3:
  • а) пероральные кортикостероиды, например, преднизон;
  • б) иммунодепрессанты, например циклоспорин и метотрексат.