Заболевания, вызванные метаболизмом сахара

Среди различных метаболических изменений питательных веществ есть также широкий спектр заболеваний, связанных с метаболизмом сахара. Все эти расстройства очень разнородны как по этиологическим причинам, так и по симптомам и связанным с ними клиническим признакам, которые их характеризуют; ниже мы опишем наиболее распространенные патологические формы, симптомы и связанные с ними диетические методы лечения.

Галактоземия

Галактоземия - это наследственное заболевание (мутация гена GALAT), которое изменяет метаболизм простых сахаров, в частности моносахарида галактозы.
NB. В рационе галактоза почти исключительно связана с глюкозой, составляющей лактозу.
Галактоземия вызвана дефицитом ферментов галактозо-1-фосфат уридинтрансфераза и возникает в раннем возрасте у младенцев, которым при употреблении молока требуется вышеупомянутый фермент для метаболизма галактозы, полученной в результате переваривания лактозы.
Симптомы: рвота и задержка роста, затем увеличение печени, желтуха, цирроз печени, почечная недостаточность, судороги и умственная отсталость. Диетическая терапия этого сахарного заболевания проста, то есть устранение всех источников лактозы / галактозы; необходимо рано заменить грудное молоко альтернативным и гомогенизированным молоком, не содержащим этих сахаров, до взрослого возраста, когда в организме развивается альтернативный путь. метаболизма галактозы.
Есть и другая подобная форма, а именно дефицит фермента. галактокиназа, который, как и предыдущий, определяет накопление галактозы в организме.Пищевая терапия сравнима с описанной выше.

Гликогеноз

Он представляет собой группу сахарных заболеваний, характеризующихся накоплением гликогена иногда с аномальной структурой; Этиология определяется недостаточностью ферментов метаболизма этого сахара.
Гликоген - это «резервный разветвленный сложный углевод», содержащийся в печени и мышцах, который гидролизует свободную глюкозу; то, что в мышцах используется для сокращения, в то время как печень отвечает за гликемический контроль. Если в печени не хватает ферментов для гидролиза гликогена, он накапливается, нанося вред организму и способствуя гликогенозу.
Существуют разные формы гликогеноза, обусловленные дефицитом разных ферментов печени:

• Гликогеноз I типа или заболевание фон Гирке: недостаток фермента глюкозо-6-фосфатаза что вызывает накопление в печени и почках
• Гликогеноз III типа: недостаток «дерамифицирующего» фермента и последующее структурное изменение гликогена.
• Гликогеноз IV типа: недостаток «ратифицирующего» фермента, вызывает печеночную недостаточность с раннего детства.

Диетическая терапия этих заболеваний направлена ​​на поддержание уровня сахара в крови; это энтеральный (зондовый) с преобладанием углеводов над белками. К сожалению, при формах I и III диетических мер недостаточно для поддержания постоянного уровня сахара в крови, и необходимо принимать сырой кукурузный крахмал, разведенный в воде; последний, благодаря низкому гликемическому индексу, полезен для поддержания оптимальной гликемии.

Мукополисахаридоз

Мукополисахаридоз - еще одно «заболевание, вызванное» генетическим изменением метаболизма сахара. Связанные с этим осложнения - это скелетные, нервные (СН) и многие другие органы (роговица, сердечные клапаны и т. Д.); представляет собой широкий спектр заболеваний, среди которых наиболее важным является Синдром Гурлера, из-за дефицита ферментов α-L-идуронидаза.

Дефицит глюкозо-6-дегидрогеназа

Эта патология определяется «изменением« пентозофосфатного цикла »и отражается в значительном увеличении хрупкости мембран эритроцитов.
Одно из заболеваний, вызванных дефицитом глюкозо-6-дегидрогеназа фавизм, который проявляется гемолизом (разрушением эритроцитов) и желтухой через 12-48 часов после приема фасоли. глюкозо-6-дегидрогеназа потребление этого бобового растения еще больше ослабляет мембраны эритроцитов и способствует их разрушению. Это наследственное заболевание метаболизма сахаров, оно передается с Х-хромосомой, и самки, являющиеся носителями, заболевают в меньшей степени, чем мужчины. .

Фруктозурия

Фруктозурия - заболевание, вызванное метаболизмом редких сахаров; дефектный фермент - это фруктозо-фосфат-альдолаза что препятствует употреблению фруктозы в пищевых продуктах.
Он может проявляться постпрандиальной гипогликемией после приема продуктов, богатых фруктозой (вероятно, из-за «увеличения инсулина»), но в педиатрическом возрасте может вызывать: дефекты роста, гепастоспленомегалию, желтуху и гиперурикемию в результате повреждения печени и др. почечный. Диетотерапия проста и основана на полном исключении фруктозы из рациона.

Непереносимость сахарозы

Это заболевание, вызванное измененным метаболизмом сахаров из-за кишечного дефицита фермента. сукраза что может быть связано с дефицитом других ферментов: мальтаза А также изомальтаза.
Диетическое лечение основано на исключении сахарозы из рациона.

Наследственная мальабсорбция лактозы

Мальабсорбция или непереносимость лактозы - это заболевание, вызванное метаболизмом сахаров и, в частности, дефицитом или отсутствием фермента. лактаза кишечник. Оно может ухудшаться с возрастом и в результате поражения слизистой оболочки кишечника, например, бактериальной или вирусной инфекции.
NB. Наследственная и приобретенная мальабсорбция - этиологически разные заболевания, которые необходимо лечить с помощью специальных диетических методов лечения (приобретенную мальабсорбцию можно улучшить путем повторного введения лактозы).
Симптомы включают рвоту и диарею, а при наследственной мальабсорбции терапевтическое лечение включает ОПРЕДЕЛЕННОЕ исключение лактозы из рациона.

Сахарный диабет

Заболевания, вызванные метаболизмом сахара, включают сахарный диабет 1 типа и сахарный диабет 2 типа (очень разные заболевания).
Диабет - это многофакторное заболевание, вызванное абсолютным или относительным дефицитом инсулина, а также периферической резистентностью к его поглощению; это хроническое заболевание, характеризующееся гипергликемией из-за снижения выработки вышеупомянутого гормона и / или сопутствующего более или менее значительного периферического сопротивления.
Сахарный диабет чрезвычайно сложен и широко распространен (плюс тип 2 к типу 1), а тип 2 часто сочетается с метаболическим синдромом. Симптомы и клинические признаки различаются между двумя формами диабета, а также на разных фазах заболевания; лечение является диетическим, контролируя: распределение углеводов, гликемическую нагрузку, гликемический индекс и общее количество калорий, а также физическая активность усиливает терапевтический эффект.
Чтобы узнать больше по теме, рекомендуется прочитать специальную статью «Диабет» по адресу https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.