Определение
Липоматоз - это заболевание, которое проявляется аномальным и ограниченным расширением липидной ткани: на самом деле оно характеризуется образованием одной или нескольких липом, которые могут распространяться на все жировые участки тела.
Липоматоз - очень распространенное заболевание, и возникающая в результате проблема носит в основном эстетический характер. Однако это сильно зависит от личной интерпретации заболевания, а также от типа липоматоза, которым страдает пациент. Как будет показано в ходе статьи, на самом деле некоторые формы липоматоза могут вызывать даже очень серьезные осложнения. .
Функции
Как уже упоминалось, липоматоз характеризуется образованием большого количества липом, которые имеют тенденцию распространяться на разные участки тела.
Липомы в основном состоят из жировой ткани (но в некоторых случаях могут поражать и другие ткани), имеют мягкую консистенцию, подвижны на ощупь и обычно протекают бессимптомно. Эти скопления жира, которые проявляются в виде подкожных рельефов, в большинстве случаев считаются доброкачественными опухолями.
Несмотря на это, клиническая картина, связанная с липоматозом, может вызвать проблемы интерпретации дифференциального диагноза.На самом деле липомы имеют тенденцию проникать в различные ткани и не ограничиваются определенными областями: эти факторы определяют особенности липоматоза.
Классификация
Классификация и виды липоматозов
В связи с тем, что липодистрофия - это явление, которое поражает каждую область тела, можно выделить некоторые четкие и определенные клинические картины на основе пораженной области.
Основные формы липоматоза и связанные с ними характеристики будут кратко описаны ниже.
Множественный симметричный липоматоз
Он представляет собой наиболее распространенную форму липоматоза, при которой липомы являются обширными и развитыми, особенно в области шеи, затылка, паха, бедер, дельтовидной мышцы и лопаток. Липоматоз называют «симметричным», чтобы подчеркнуть симметрию, с которой развиваются липомы. Это липоматоз, который в основном поражает человека, генетическая передача которого носит аутосомно-доминантный характер, но другие характеристики также могут способствовать развитию болезни (хронический алкоголизм).
В этой патологии выделяют еще две подкатегории:
- Множественный симметричный липоматоз I типа, который в основном поражает шею и лопатки, полые вены и трахею являются наиболее пораженными областями, а имеющиеся липомы могут быть смещены таким образом, чтобы придать пораженному субъекту вид быка.
- С другой стороны, симметричный множественный липоматоз типа II характеризуется очень обширными и чрезмерно развитыми липомами, которые могут воспроизводить ситуацию, подобную ожирению. Множественный симметричный липоматоз часто сопровождается изъязвлениями (вызванными снижением периферической чувствительности) и невропатией. Единственно возможное средство - хирургическое удаление липом.
Липоматоз таза
При этой форме липоматоза липомы размножаются в забрюшинной области таза. Заболеваемость заболеванием выше среди взрослых мужчин, достигших третьего десятилетия возраста. Причины, вызывающие липоматоз таза, неясны; Тем не менее, были сформулированы некоторые гипотезы, согласно которым заболевание связано с локализованным ожирением, но нет никаких определенных доказательств, подтверждающих эту взаимосвязь. На самом деле не кажется совпадением, что липоматоз таза встречается в основном у лиц с ожирением; он включает вторичные симптомы, такие как запор, лихорадка, боль в области таза, гидронефроз (отек почки) и частые позывы к мочеиспусканию.
Эпидуральный липоматоз
В этом состоянии липомы локализуются в эпидуральной жировой ткани. Это происходит у людей с ожирением, страдающих эндогенной или ятрогенной (лекарственной) гиперкортизонемией. Эпидуральный липоматоз может протекать бессимптомно или, в некоторых случаях, вызывать боль в спине и снижение мышечной силы в ногах. Кроме того, у некоторых пациентов с синдромом Кушинга был зарегистрирован эпидуральный липоматоз.
Болезненный липоматоз
Болезненный липоматоз (или синдром Деркума) в основном поражает пожилых женщин. Патология проявляется множественными болезненными липомами.
Липоматоз брюшной полости, средостения и брюшной полости
Этот тип липоматоза часто связан с такими заболеваниями, как сахарный диабет, и такими расстройствами, как попадание жидкости в брюшину и одышку (затрудненное дыхание).
Липоматоз Краббе
Липоматоз Краббе - это наследственный синдром, характеризующийся развитием подкожно-жировых узелков (липом), которые не очень большие, но относительно раздражают и болезненны. Они преимущественно расположены на руках, бедрах и туловище, в областях, где наблюдается «изменение чувствительности».
Липоматоз Краббе - это генетическое заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному признаку.
Мезосоматический липоматоз Роха-Лери
Мезосоматический липоматоз Роха-Лери относится к классу редких липоматозов. Также в этом случае это аутосомно-доминантное заболевание, липомы которого распространяются на предплечья, бедра и туловище. Субъекты, пораженные мезосоматическим липоматозом Рох-Лери, проявляют боль только в том случае, если липомы прижаты к твердой поверхности и связаны с сосудистыми или мышечные придатки, как правило, они не развиваются в злокачественные опухоли.
Другие формы липоматоза можно разделить на:
- Асимметричный липоматоз.
- Липоматоз анального и перианального ворот.
- Липоматоз поджелудочной железы.
- Липоматоз плечевого пояса.
Причины
В целом причины, способствующие липоматозу, все еще изучаются. Однако, помимо более признанной генетической предрасположенности, кажется, что липоматоз связан с неврологическими и гормональными изменениями, которые могут способствовать образованию и последующему росту липомы.
Кроме того, существует теория, согласно которой липоматоз - следовательно, образование липом - связан с причинами травматического происхождения.
Наконец, для некоторых типов липоматоза существуют состояния, которые могут представлять факторы риска (или, в некоторых случаях, триггерные причины) для формирования расстройства, такие как злоупотребление алкоголем (алкоголизм), употребление некоторых типов наркотиков или ожирение.
Симптомы и осложнения
Симптомы липоматоза могут быть разными в зависимости от области, в которой он возникает, и в зависимости от его степени, поэтому симптомы этого заболевания зависят от формы липоматоза, поражающей пациента.
Вообще говоря, липомы, вызывающие липоматоз, обычно протекают бессимптомно и представляют собой больше, чем что-либо еще, эстетический ущерб.
Однако в некоторых случаях они могут вызвать боль и привести к нежелательным последствиям. Это происходит, например, если липомы оказывают давление на нервные окончания, органы, ткани или кровеносные сосуды своей массой или с возможным увеличением объема.
Именно из-за возможного сдавливания органов и тканей липосома может вызвать - в зависимости от пораженной области - ряд серьезных осложнений, требующих немедленного медицинского вмешательства. Среди них мы помним:
- Затруднение глотания
- Проблемы с дыханием
- Болезни сердца;
- Желудочно-кишечные расстройства;
- Паралич;
- Сильная боль.
Наконец, не следует забывать, что, хотя и редко, существует вероятность того, что липоматоз может усложниться и перерасти в возможные злокачественные формы рака.
Уход
Как уже упоминалось, одна из возможных причин липоматоза заключается в гормональном и неврологическом дисбалансе. Следовательно, если было продемонстрировано, что нейрональные расстройства и гормональные изменения были реальными предрасполагающими факторами для липоматоза, можно приступить к фармакологическому лечению расстройства.
Если липоматоз не может быть решен с помощью лекарственной терапии, то хирургическое удаление скоплений жира и липом остается единственным способом продвижения вперед.
Для этого можно прибегнуть к методам косметической хирургии, таким как липосакция или липоскульптура.
Естественно, если липоматоз перерастет в злокачественную опухолевую форму, пациенту необходимо пройти адекватную противоопухолевую терапию (фармакологическую, а не, по мнению врача).
