Синдром Капоши
Болезнь (или синдром) Капоши представляет собой многоочаговую злокачественную неопластическую форму, не очень частую, которая в основном поражает кожу, внутренние органы и слизистые оболочки.
Укус Капоши имеет сосудистое происхождение и проявляется типичными высыпаниями (папулы и / или узелки) или красновато-пурпурными пятнами, часто с геморрагическим характером.
Заболевание получило свое название от дерматолога, который в конце 19 века впервые описал его: Морика Кон Капоши.
Заболеваемость
До 1980-х годов считалось, что болезнь Капоши - очень редкое новообразование, которое в основном поражает пожилых людей африканской национальности и тех, кто перенес трансплантацию органов.
Опять же, болезнь Капоши эпидемия имеет тенденцию вызывать повреждение у взрослых в возрасте 30-40 лет, особенно у мужчин (соотношение 3 мужчин: 1 женщина); Хотя считается, что синдром встречается особенно у мужчин, похоже, что у женщин прогноз чаще неблагоприятный.
Учитывая эту форму эндемичный болезни Капоши составляет 10% случаев рака в африканских странах, это заболевание, безусловно, нельзя назвать редким.
В заключение, статистика показывает, что африканцы и гомосексуальные мужчины со СПИДом являются двумя категориями, наиболее предрасположенными к болезни Капоши.
Где и как проявляется
Для получения дополнительной информации: Симптомы болезни Капоши.
Синдром, в идеале, может проявляться в любой части тела, так как он может поражать кожу, слизистые оболочки анального и орально-носового прохода, а также внутренние органы (особенно желудок, кишечник, селезенку, почки, генитальную и легочную системы). . Однако менее тяжелая форма, по-видимому, ограничивается кожей. Как правило, кожная болезнь Капоши начинается с нижних конечностей, но постепенно она может охватывать всю поверхность тела: в аналогичных ситуациях кожа покрывается пятнами, которые переходят от синего к пурпурному и красному, что часто связано с настоящими и собственными кожными высыпаниями, такими как в виде папул, бляшек и узелков, часто бессимптомных. Возвышенные поражения имеют четкие, регулярные очертания; они кажутся ангиоматозными и распределены на карте. По мере развития болезни поражения увеличиваются в количестве и размере; они имеют тенденцию к утолщению и могут даже разъедать и деформировать пальцы рук и ног, постепенно затрагивая также сухожилия и мышцы.
Синдром Капоши может вызвать отек, вплоть до настоящего слоновости конечности.
Наиболее тяжелые формы болезни Капоши в основном поражают внутренние органы желудочно-кишечного тракта, а не только лимфатические узлы: эта тяжелая форма обычно поражает пациентов с иммунодепрессией или СПИДом. У людей с болезнью Капоши нередко бывает лимфома Беркитта.
Заболевание имеет хроническое течение и, если его не лечить, часто приводит к летальному исходу.
Причины
Скорее всего, причинным фактором, ответственным за патогенез заболевания, является вирус, известный как HHV-8 (вирус герпеса типа 8) или KSHV (англосаксонское сокращение от вируса герпеса, связанного с саркомой Капоши); хотя прямая корреляция с этим вирусом не была полностью продемонстрирована, данные говорят сами за себя: у 95% пациентов с болезнью Капоши было обнаружено присутствие вируса герпеса 8 типа, поэтому он считается очень важным кофактором не только в патогенезе болезнь, но прежде всего в сохранении и развитии самого синдрома.
По всей вероятности, болезнь Капоши вызвана аномальной репликацией эндотелиальных клеток, называемых эндотелиальными клетками. взрывчатка; это мультифокальное заболевание, которое может давать метастазы, поэтому это абсолютно онкологическая компетенция.
Выявлены некоторые факторы риска болезни Капоши: хроническая иммунная депрессия, выброс ангиопролиферативных веществ, вирусные инфекции.
Классификация
Сложность синдрома Капоши придает еще и «неоднородность форм, в которых он протекает. Заболевание различают по:
- Эпидемическая болезнь Капоши (связано со СПИДом): заболевание носит системный и многоочаговый характер, типичен для области шеи и головы. Также могут быть поражены внутренние органы.
- Ятрогенная болезнь Капоши: Ответственные препараты - иммунодепрессанты, ослабляющие иммунную систему. Типично для пациентов, которым пересаживали орган, которые вынуждены принимать этот тип фармакологического вещества, чтобы предотвратить иммунную атаку на новый орган [взято с www.aimac.it/]
- Африканская болезнь Капоши (эндемическая): это лимфаденопатическая форма, типичная для Африки. Заболевание, как правило, поражает преимущественно молодых африканцев, особенно в шейных лимфатических узлах или в паху и воротах легких. К сожалению, прогноз часто неблагоприятный.
- Рецидив болезни Капоши: синдром рецидивирует даже после первого лечения; заболевание не обязательно затрагивает те же участки, что и первичное новообразование.
Забота
Для получения дополнительной информации: Препараты для лечения саркомы Капоши.
Терапия важна не только для выздоровления от опухоли, но и, прежде всего, для выживания пациента: необходимо отметить, что болезнь Капоши, если ее не лечить или лечить слишком поздно, приводит к летальному исходу.
Пациенту предстоит пройти медицинское обследование: специалист после тщательного диагностического обследования обычно направляет пострадавшего к онкологу. Существует четыре различных терапевтических метода лечения:
- химиотерапия: пациенту назначают фармакологические специальности, направленные на уничтожение пораженных клеток. Часто, к сожалению, это лечение вызывает серьезные последствия для пациента.
- хирургическое иссечение опухоли с удалением аномального образования.
- иммунотерапия (биологическая терапия): использует ту же иммунную систему, чтобы победить болезнь Капоши: цель состоит в том, чтобы использовать вещества, синтезируемые организмом, или вводить аналогичные синтетические вещества извне, чтобы восстановить иммунную систему, стимулируя защиту.
- лучевая терапия: использует рентгеновские лучи, полезные для разрушения злокачественных неопластических клеток болезни Капоши.
Онколог обязан направить пациента, страдающего болезнью Капоши, к наиболее подходящему варианту лечения в зависимости от тяжести состояния, возраста и состояния здоровья.
Резюме
Болезнь Капоши: вкратце
Болезнь
Болезнь Капоши
Описание
Не очень частая мультифокальная злокачественная неопластическая форма, в основном поражающая кожу, внутренние органы и слизистые оболочки.
Заболеваемость болезнью Капоши
Заболевание до 1980-х годов:
- очень редкое новообразование
- Цель: пожилые люди африканской национальности и реципиенты трансплантации органов.
После восьмидесятых: бум болезней
- Болезнь Капоши встречается у 34% больных СПИДом.
- Эндемическая болезнь Капоши: составляет 10% случаев рака в африканских странах → болезнь не может быть определена как редкая
- Эпидемическая болезнь Капоши: поражает в основном взрослых в возрасте 30-40 лет, в основном мужчин.
В настоящее время: африканцы и мужчины-гомосексуалисты, больные СПИДом, относятся к двум категориям наибольшего риска.
Клинические данные о болезни Капоши
Заболевание может идеально проявиться в любой части тела: на коже, слизистых оболочках (анальной и орально-носовой), внутренних органах (особенно желудке, кишечнике, селезенке, почках, половых органах и легочной системе).
- Менее тяжелая форма: ограничивается кожей с сине-фиолетовыми пятнами, связанными с кожной сыпью;
- Развитие болезни: поражения увеличиваются в количестве и размере; они имеют тенденцию к утолщению, могут разъедать и деформировать пальцы рук и ног, распространяться на сухожилия и мышцы, вызывать отек и даже слоновость;
- Более тяжелые формы: болезнь Капоши поражает внутренние органы желудочно-кишечного тракта, а также лимфатические узлы.
Течение болезни
Хронический курс
При отсутствии лечения: часто со смертельным исходом.
Этиологическая картина
- HHV-8 (вирус герпеса 8 типа)
- Аномальная репликация эндотелиальных клеток
- Факторы риска болезни Капоши: хроническая иммунная депрессия, выброс ангиопролиферативных веществ, вирусные инфекции.
Классификация болезни Капоши
- Эпидемическая болезнь Капоши (связанная со СПИДом)
- Ятрогенная болезнь Капоши: ответственные препараты - иммунодепрессанты
- Африканская болезнь Капоши (эндемическая): лимфаденопатическая форма
- Рецидив болезни Капоши
Возможные методы лечения болезни Капоши
- Химиотерапия
- Хирургическое иссечение
- Иммунотерапия (биологическая терапия)
- Лучевая терапия
