.jpg)
Клинически это состояние связано с тромботической микроангиопатией, заболеванием, характеризующимся патологическим образованием агрегатов тромбоцитов (тромбов) в мелких кровеносных сосудах по всему телу.
При тромботической тромбоцитопенической пурпуре это приводит к:
- Уменьшение количества тромбоцитов из-за их чрезмерного потребления (поэтому оно называется «тромбоцитопеническим»: эти клетки используются для свертывания крови);
- Механическое повреждение эритроцитов (гемолитическая анемия);
- Неврологические симптомы.
Проявление часто бывает острым и очень серьезным: если ТТП не распознается и не лечится, эпизод может перерасти в кому и привести к смерти в 90% случаев.
Предпочтительным лечением тромботической тромбоцитопенической пурпуры является плазмаферез (то есть замена плазмы пациента плазмой доноров, но иногда необходимо рассмотреть возможность иммуносупрессивной терапии или других вмешательств.
гемолитические и неврологические нарушения, нарушение функции почек и лихорадка.
Тромбоцитопения вызвана сниженной ферментативной активностью ADAMTS 13. Этот дефицит может быть вторичным по отношению к мутациям в гене, кодирующем белок (наследственная форма), или может быть приобретен в течение жизни, обычно из-за собственного производства организмом антител. этот белок (аутоиммунная форма).
В любом случае следствием этой дисфункции является образование тромба в мелких кровеносных сосудах всего организма (поэтому его называют тромботическим).
В течение жизни эпизоды тромботической тромбоцитопенической пурпуры могут быть единичными или повторяющимися.
