Определение
Боковой амиотрофический склероз - серьезное нейродегенеративное заболевание, мишенью которого являются двигательные нейроны, расположенные в центральной нервной системе (головной и спинной мозг).
Вероятно, это состояние более известно под аббревиатурой «БАС», но оно также известно как болезнь Герига или болезнь двигательных нейронов.
Как правило, БАС возникает у пациентов старше 50 лет.
Причины
Как уже упоминалось, боковой амиотрофический склероз вызывается прогрессирующей дегенерацией мотонейронов. Однако точная причина этого явления до сих пор полностью не установлена, однако существует множество гипотез по этому поводу.
Среди возможных причин, которые, как предполагается, способствуют развитию деградации нейронов, мы напоминаем: наличие семейного анамнеза БАС, дисбаланс уровней глутамата в спинномозговой жидкости (который может вызывать токсичность по отношению к двигательным нейронам), образование белковых агрегатов в моторных нейронах, накопление токсичных отходов в моторных нервных клетках, митохондриальная дисфункция, недостаток нейротрофических факторов роста в моторных нейронах и нарушение работы глиальных клеток.
Кроме того, люди с привычкой к курению и люди, подвергающиеся воздействию химических веществ или свинца и других металлов, по-видимому, подвергаются большему риску развития БАС.
Симптомы
Симптомы БАС обычно начинают проявляться в верхних и нижних конечностях, руках и ногах, а затем распространяются на все мышцы тела, включая дыхательные.
Таким образом, пациенты с БАС могут испытывать такие симптомы, как затрудненная ходьба, слабость в ногах и руках, тремор, трудности с речью и глотанием, мышечные судороги, неспособность сохранять правильную осанку, жесткость суставов, охриплость голоса, одышку и одышку.
Эти симптомы появляются постепенно и со временем ухудшаются.
На заключительной стадии болезни пациенты парализованы, поэтому они вынуждены пользоваться инвалидной коляской, больше не могут говорить и есть.
Заболевание также поражает респираторные мышцы, поэтому пациентам требуется искусственная вентиляция легких, чтобы иметь возможность дышать.
Информация о БАС - лекарствах для лечения бокового амиотрофического склероза не предназначена для замены прямых отношений между медицинским работником и пациентом. Всегда консультируйтесь со своим врачом и / или специалистом, прежде чем принимать БАС - препараты для лечения бокового амиотрофического склероза.
Лекарства
К сожалению, в настоящее время нет лекарств для лечения БАС. Последствия этой болезни всегда трагичны. Как правило, смерть наступает из-за тяжелой дыхательной недостаточности примерно через 3-5 лет после начала заболевания.
Однако есть препарат, который используется при лечении БАС: рилузол. Это лекарство способно замедлить течение болезни, но не остановить ее. Кроме того, реакция на терапию варьируется от пациента к пациенту, и результаты не всегда такие, как ожидалось.
Таким образом, наряду с «возможной терапией на основе рилузола» проводится симптоматическое лечение, направленное на уменьшение, насколько это возможно, симптомов, вызванных заболеванием.
Пациентам с БАС могут помочь физиотерапия, логопедия и трудотерапия. Однако на завершающих стадиях заболевания применяется искусственная вентиляция легких и искусственное вскармливание.
Наконец, пациенты с БАС нередко испытывают депрессию; следовательно, и в этих случаях может помочь психотерапия.
Ниже приводится единственный препарат, одобренный для лечения БАС, и некоторые примеры фармакологических специальностей; выбор наиболее подходящего активного ингредиента и дозировки для пациента зависит от врача, исходя из тяжести заболевания и состояния здоровья. пациента и его реакции на лечение.
Рилузол
Как уже упоминалось, рилузол (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) - единственный препарат, одобренный в настоящее время для лечения БАС. Этот активный ингредиент работает за счет уменьшения высвобождения глутамата в головном и спинном мозге. Химический посредник может быть полезен для предотвращения дегенерации. мотонейронов, что характеризует боковой амиотрофический склероз.
Рилузол выпускается для перорального применения в форме таблеток или пероральной суспензии.
Обычно применяемая доза составляет 50 мг, которую следует принимать два раза в день с интервалом в 12 часов между одним приемом и другим. Очень важно, чтобы рилузол всегда принимался в одно и то же время дня (например, утром и вечером).