Общность
Надпочечниковая недостаточность - это состояние, при котором эндокринная активность надпочечников, по-видимому, серьезно нарушена, до такой степени, что она оказывается недостаточной по отношению к потребностям организма.
Надпочечники - это две маленькие железы, расположенные в жировой ткани, покрывающей верхнюю часть почек; они необходимы для синтеза трех гормональных классов: андрогенов (менее важен, потому что он сопровождается синтезом гонад), глюкокортикоидов (в первую очередь кортизолом) и минералокортикоидов (во главе с альдостероном).
Симптомы
Для получения дополнительной информации: Симптомы надпочечниковой недостаточности.
Именно отсутствие одного или нескольких из этих гормональных классов определяет характерные симптомы надпочечниковой недостаточности; это состояние обычно проявляется гипогликемией, обезвоживанием, гипотонией, головокружением (особенно при резком вставании из положения сидя или лежа), потерей веса, спутанностью сознания, слабостью, тошнотой, диареей, потемнением кожи и чрезмерной потребностью в соленой пище.
Те же симптомы характерны и для болезни Аддисона, которая, что неудивительно, является наиболее частой причиной первичной надпочечниковой недостаточности.
Из-за нехватки андрогенов уменьшение волос на лобке и подмышечных впадинах и снижение либидо (сексуального влечения) также можно оценить у женщин.
Часто надпочечниковая недостаточность наступает постепенно, с бледными и медленно ухудшающимися симптомами, что очень затрудняет раннее распознавание болезни.
С другой стороны, клинические проявления «надпочечниковой недостаточности» усиливаются в условиях сильного стресса, такого как несчастный случай или серьезная инфекция, вплоть до летального исхода при отсутствии адекватного лечения; в этих случаях мы говорим об «аддисонианском» кризис »или острый надпочечниковый кризис.
Причины
Первичная надпочечниковая недостаточность
Первичные формы надпочечниковой недостаточности возникают из-за внутреннего повреждения надпочечников, которое, несмотря на повышенный уровень АКТГ, не может производить адекватный уровень кортизола; в этих случаях мы говорим о болезни Аддисона. Большинство эпизодов (75-80%) вызвано обширным повреждением паренхимы надпочечников на аутоиммунной основе (аномальные антитела, направленные против клеток органов); в этих случаях гипоадренализм очень часто сопровождается другими патогенными аутоиммунными заболеваниями; часто встречается связь с хроническим тиреоидитом (болезнь Хашимото), сахарным диабетом I типа, преждевременной недостаточностью яичников или кожными проблемами (алопеция и витилиго). Инфекционная этиология и, в частности, туберкулезная этиология сегодня имеют меньшее значение, чем в прошлом, с более высокой заболеваемостью в развивающихся странах. Среди других причин первичной надпочечниковой недостаточности мы помним опухоли надпочечников, метастазы и кровоизлияния в надпочечники, амилоидоз, гемохроматоз, аномалии развития. надпочечников и различных видов инфекций.
Вторичная надпочечниковая недостаточность
Вторичные формы надпочечниковой недостаточности возникают из-за проблемы с гипофизом, которая локализована на уровне небольшой железы у основания мозга и отвечает, среди прочего, за контроль активности надпочечников за счет высвобождения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот гормон действует как мощный стимул для активности надпочечников, которая при его отсутствии оказывается недостаточной, вплоть до того, что вызывает гипотрофию органа. Вторичные формы недостаточности надпочечников встречаются гораздо чаще, чем в случаях болезни Аддисона; они часто носят временный характер. из-за резкого прекращения длительной терапии кортизоном или хирургического удаления опухолей, секретирующих АКТГ.
Реже вторичная недостаточность надпочечников связана с опухолями гипофиза, лучевой терапией, направленной на их поражение, с хирургическим удалением железы или с ее геморрагическими или инфекционными процессами.
Принципиальным симптоматическим отличием от первичных форм является отсутствие потемнения кожи, учитывая, что уровень АКТГ ниже нормы.Кроме того, клинические симптомы обычно более разнообразны, поскольку сохраняется выработка минерально-активных гормонов (альдостерона); однако могут сосуществовать дополнительные нарушения из-за нехватки других гормонов гипофиза, с менструальными изменениями, бесплодием, импотенцией, задержкой полового созревания и задержкой развития у детей.
Третичная недостаточность надпочечников
Наконец, также можно распознать редкие третичные формы надпочечниковой недостаточности; в этом случае проблема локализуется в гипоталамусе, который не выделяет достаточное количество гормона CRH (который в нормальных условиях стимулирует гипофиз к секреции АКТГ, см. рисунок).
Диагностика
Диагноз недостаточности надпочечников основывается на анализах крови и мочи, направленных на оценку уровней гормонов (кортизол, альдостерон, АКТГ и ренин), а также минералов, таких как натрий и калий (альдостерон способствует реабсорбции первых и выведению последних. ).
КТ и магнитно-резонансная томография могут быть выполнены для исследования анатомии надпочечников и области гипоталамус-гипофиз.
Уход и лечение
См. Также: Лекарства от недостаточности надпочечников
Лечение надпочечниковой недостаточности является заменой и, как таковое, основано на введении синтетических форм гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Целью лечения является устранение симптомов гормональной недостаточности, не вызывая симптомов избытка, при сохранении баланса, который защищает пациента от аддисонского кризиса.
При примитивных формах (болезнь Аддисона) необходимо вводить как глюкоактивные, так и минерально-активные препараты; последние не используются во вторичной и третичной формах, поскольку дефицит АКТГ не влияет на синтез альдостерона (который, вместо этого, контролируется ренин-ангиотензиновой системой). Важно, чтобы лечение никогда не приостанавливалось пациентом, а в случае стрессовых событий (болезнь, операция и т. Д.) Или когда пероральное введение невозможно, доза кортизона увеличивалась или заменялась на внутримышечную или внутривенную. администрация.
Лечение в большинстве случаев длится всю жизнь. При адекватной терапии и некоторых небольших мерах предосторожности люди с надпочечниковой недостаточностью могут вести обычно активный образ жизни и иметь такую же ожидаемую продолжительность жизни, что и здоровое население.
Однако некоторые формы надпочечниковой недостаточности имеют излечимую причину: например, туберкулез и другие инфекции можно лечить специально; аналогично, если надпочечник не получает достаточно крови или, наоборот, является местом кровоизлияния.
Наконец, быстрое внутривенное введение гидрокортизона, глюкозы и физиологического раствора необходимо в эпизодах острого надпочечникового криза (аддисониновый криз).
