Болезнь Эддисона

'Болезнь Эддисона

Диагностика

Диагноз болезни Аддисона довольно прост и основан на дозировке в крови натрия, калия, кортизола, ренина и АКТГ (адренокортикотропного гормона). У людей с первичной болезнью Аддисона концентрации кортизола в плазме и моче довольно низкие, а уровни АКТГ превышают нормальный предел.

Для диагностики болезни Аддисона показательными являются:

низкий уровень натрия в крови (гипонатриемия);
высокий уровень калия (гиперкалиемия);
высокий уровень АКТГ и ренина;
недостаточный ответ кортизола на тест стимуляции АКТГ.

Другой важный тест - тест на стимуляцию АКТГ, во время которого измеряется уровень кортизола в крови и моче до и после инъекции АКТГ; у здоровых людей стимулирующий эффект гормона выражается в постоянном повышении уровня кортизола в сыворотке; то же самое нельзя сказать о пациентах с болезнью Аддисона, у которых вмешательство не оказывает ожидаемого действия из-за надпочечниковой недостаточности. Тот же принцип применяется к тесту на стимуляцию CRH, гормона, который способствует синтезу АКТГ гипофизом; поэтому этот тест является полезен при оценке вторичных форм, при которых гипофиз секретирует недостаточное количество АКТГ.

Врач также может выполнить компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию брюшной полости, чтобы оценить любые анатомические аномалии надпочечников и гипоталамо-гипофизарной области, а простой анализ крови может выявить наличие специфических антител против стероидогенеза.

Терапия

Для получения дополнительной информации: препараты для лечения болезни Аддисона.

Болезнь Аддисона - это хроническое заболевание, которое требует постоянного медикаментозного лечения. После установления диагноза проводится заместительная терапия, способная восполнить недостающие гормоны; Даже если повреждение надпочечников необратимо, благодаря этому вмешательству пациент Аддисона сможет вести практически нормальный образ жизни.

Очень важно не пропускать дозы и соблюдать время приема, рекомендованное врачом.

Полезно иметь при себе медицинскую карту или другое средство идентификации, чтобы предупредить медицинских работников о вашем заболевании в случае несчастного случая или когда невозможно общаться. Также желательно иметь при себе набор с лекарствами, которые нужно принимать в случае крайней необходимости. Также желательно иметь препарат на основе кортизола для инъекционного введения на случай, если патология с рвотой препятствует нормальному пероральному приему.

При наличии острой надпочечниковой недостаточности, если пациент не будет своевременно подвергнут правильной терапии высокими дозами внутривенного или внутримышечного кортизона вместе с регидратирующей и гипергликемической инфузионной терапией, это может привести к коме или смерти.

Благодаря гормонам, секретируемым надпочечниками, заместительная терапия включает введение веществ с гликоактивными (глюкокортикоиды), минерально-активными (минералокортикоиды), а у женщин - слабыми андрогенами. В этом смысле основная проблема для эндокринолога заключается в «идентификации препарата и соответствующей терапевтической дозы, которая может варьироваться от человека к человеку и для одного и того же субъекта. В различных физиологических условиях, в которых он находится. В особых обстоятельствах, например, при стрессе, необходимо вмешаться с более высокими дозами фармацевтических препаратов, чтобы избежать серьезного аддисонинанового кризиса.

Целью лечения является устранение симптомов гормональной недостаточности, не вызывая чрезмерных симптомов, при сохранении баланса, который не подвергает пациента аддисонскому кризису. В силу этих соображений пациенты с болезнью Аддисона должны проходить регулярные и периодические проверки на протяжении всей жизни: Адекватность заместительной терапии фактически устанавливается с помощью лабораторных тестов, но также на основе ощущения благополучия, воспринимаемого пациентом. Эти проверки (наиболее важным является дозировка свободного кортизола в моче) не являются особенно сложными и, прежде всего, не создают дискомфорта для тех, кто должен их выполнять.

ГЛЮКОКОРТИКОИДНАЯ ТЕРАПИЯ

У нормального субъекта суточная выработка кортизола составляет около 20 мг с циркадным ритмом, синхронизированным с фазами сна и бодрствования (максимум перед пробуждением и минимум поздно вечером). На основании этих физиологических предположений у пациента, страдающего болезнью Аддисона, терапию гликоактивными веществами часто делят на несколько доз; однако существуют также глюкокортикоиды длительного действия, такие как дексаметазон (декадрон) и преднизон (дельтакортен), которые можно принимать однократно, обычно перед сном.

При аддисониновых кризах неотложное лечение, проводимое медицинским работником, основано на внутривенной инъекции глюкозы, физиологического раствора и гидрокортизона. Обычно это лечение позволяет быстро выздороветь.

Однако в большинстве случаев замещающая доза [гидрокортизон (гидрокортон, пленадрен) и ацетат кортизона (кортон)] делится на три части, две из которых принимаются утром, а одна днем (чтобы имитировать физиологический циркадный ритм). только что описал).

МИНЕРАЛЬКОРТИКОИДНАЯ ТЕРАПИЯ

Это не обязательно во вторичных формах и основано на приеме кортикостероида 9α-фторгидрокортизона. Дозы этого препарата должны быть адаптированы в зависимости от минералокортикоидной силы используемого гликоактивного препарата и, опять же, в зависимости от состояния пациента. ; в жаркие месяцы, особенно в душной среде или при интенсивных занятиях спортом, например, необходимо увеличивать дозы, чтобы усилить задержку жидкости и предотвратить обезвоживание.

АНДРОГЕННАЯ ТЕРАПИЯ

Женщинам с болезнью Аддисона часто рекомендуется терапия слабым андрогеном (ДГЭА или дегидроэпиандростерон) для улучшения самочувствия и сексуальной активности.