Определение кретинизма
Термин «кретинизм» обозначает патологию, вызванную значительным дефицитом гормонов щитовидной железы, вызванным, в свою очередь, полным отсутствием щитовидной железы (железы, расположенной ниже кадыка) или ее функциональным дефицитом. что делает его неспособным синтезировать вышеупомянутые гормоны: тироксин (T4) и трийодтиронин (T3).
Классификация
При тяжелом кретинизме щитовидная железа могла полностью отсутствовать (атиреоидный кретинизм): когда патологическое проявление уже возникает у плода или, во всяком случае, в самые первые дни жизни, мы говорим о врожденный кретинизм или тиреоприво. Если кретинизм возникает позже, причина, вероятно, кроется в серьезном дефиците йода в рационе (эндемический кретинизм) или зависит от новообразования в щитовидной железе или, опять же, от «хирургического удаления того же самого». Другая форма кретинизма называется привычный: в этом случае, хотя и довольно редко, заболевание передается от родителей к детям генетически.
Симптомы
Кретинизм - серьезное заболевание во всех отношениях: на самом деле недостаток гормонов щитовидной железы уже на эмбриональной стадии приводит к аномальному развитию нервов. Следовательно, нервные волокна связаны в мозгу случайным, неправильным и нерегулярным образом, и повреждение, необратимое при отсутствии своевременного лечения, является причиной полностью патологического развития костей и суставов, связанного с карликовостью и глухонемотой.
Младенцы с кретинизмом, как правило, имеют желтуху, изменения костной структуры, пупочную грыжу, особенно утолщенные губы и веки, язык, чешуйчатую кожу, сильно развитую голову, морщинистый лоб и полуоткрытый рот. Кроме того, большинство детей, страдающих кретинизмом, борются с кормить правильно.
Дети Cretin (страдающие кретинизмом) имеют печально неуклюжую внешность, с особенно очевидным зобом, плоским, но заметно развитым носом, кожным ксерозом (сухой кожей), очень маленьким количеством волос и сильно выступающим животом.
У взрослых заболевание развивается, вызывая ненормальное увеличение веса, особое ощущение холода и выраженную умственную отсталость, связанную с изменениями настроения (идиоты часто выглядят больными и подавленными), жалуются на нарушения менструального цикла и сильные мышечные боли.
У всех пораженных пациентов также наблюдается плохое развитие мозга.
Эндемический кретинизм
Кретинизм называют «эндемическим», чтобы подчеркнуть распространение болезни. Фактически, особенно в прошлом, зоб (типичный для кретинов) был особенно широко распространен из-за недостатка йода в пище, а следовательно, в пище и воде. Понятно, как недостаточное количество йода мешает щитовидной железе синтезировать Т3 и Т4 в достаточных количествах: это запускает цепной механизм, который включает перепроизводство тиреотропного гормона ТТГ (для компенсации дефицита Т3 и Т4), к которому он следует за аномальным развитием щитовидной железы (зоб).
ВОЗ определила эндемический кретинизм как группу психофизических аномалий развития, характеризующихся зобом, умственными недостатками, нарушениями речи и слуха, неспособностью сохранять вертикальное положение, задержкой роста и выраженным гипотиреозом.
Эндемический кретинизм из-за своей симптоматической сложности был разделен на две подкатегории:
- Микседематозный кретинизм: типичное заболевание Заира, при котором у больных кретинов отмечается заметная задержка роста, следы щитовидной железы, сильное гормональное изменение (очень низкий Т4, очень высокий ТТГ) с (почти) незаметной умственной отсталостью.
- Неврологический кретинизм: типичная патология для стран Новой Гвинеи, при которой у кретинов наблюдаются явные умственные отсталости, косоглазие, нарушение походки, неспособность сохранять вертикальное положение. У этих пациентов не наблюдается заметного снижения T3 и T4, а также количества гормон ТТГ лишь немного превышает физиологический уровень.
Методы лечения
Своевременное лечение кретинизма кажется очень важным элементом для исчезновения (или облегчения) симптомов, связанных с заболеванием. Будущий ребенок: в целом терапия, основанная на Т3 и Т4, уже на самых ранних стадиях развития эмбриона. , может иметь решающее значение для предотвращения дефицита роста.
Абсолютная важность лечения зоба у женщин во время беременности очевидна.
Коррекция йодной недостаточности и йодной недостаточности необходима для своевременной коррекции физических и психологических расстройств, связанных с заболеванием.
Если с одной стороны, к сожалению, человеку, страдающему кретинизмом, придется всю жизнь принимать гормоны щитовидной железы, уделяя при этом особое внимание диете, с другой, к счастью, он сможет обеспечить здоровую и спокойную жизнь, проходя при этом периодические проверки.
Профилактика
В третьем мире кретинизм очень распространен, в отличие от промышленно развитых стран; отсутствие «адекватного образования и неправильные пищевые привычки усугубляют расстройство, уже существующее в тех регионах, где эндемический кретинизм остается очень серьезной формой.
Профилактика кретинизма в основном основана на корректировке диеты, возможном приеме гормонов щитовидной железы и наблюдении за симптомами.
Предпочтение продуктов, богатых йодом, безусловно, является очень эффективной практикой в профилактике кретинизма: на самом деле это хорошее правило - приправлять продукты солью, обогащенной йодом, и отдавать предпочтение продуктам, богатым этим очень важным минералом, таким как морская рыба. , ракообразные, яйца, молоко, мясо и, прежде всего, бурые водоросли.
Профилактика йодированной солью позволила полностью искоренить в Швейцарии кретинизм, широко распространенное заболевание до второй половины двадцатого века.
Резюме
Чтобы исправить концепции ...
Болезнь
Кретинизм
Описание
Патология, вызванная значительным гормональным дефицитом, вызванным, в свою очередь, полным отсутствием щитовидной железы или ее функциональным дефицитом.
- атиреоидный кретинизм (тяжелая форма кретинизма)
- врожденный или щитовидный кретинизм
- эндемический кретинизм (микседематозный кретинизм и неврологический кретинизм)
- семейный кретинизм
- Эмбриональная стадия: аномальное развитие нервов (нервные волокна в головном мозге соединяются случайным, неправильным и нерегулярным образом), глухонемые, карликовость
- Младенцы: желтуха, изменения костной структуры, пупочная грыжа, особенно утолщенные губы и веки, высунутый язык, чешуйчатая кожа, очень развитая голова, морщинистый лоб и полуоткрытый рот
- Детство: очень неуклюжий внешний вид, зоб, плоский нос, ксероз, сильно выступающий живот, очень мало волос
- Взрослый: аномальная прибавка в весе, ощущение холода, выраженная умственная отсталость, изменения настроения, нерегулярные менструации и сильная мышечная боль
Щитовидная железа синтезирует недостаточное количество Т3 и Т4 → избыточное производство ТТГ → аномальное развитие щитовидной железы.
- своевременное лечение кретинизма уже во внутриутробном периоде
- немедленное лечение кретинизма: здоровый рост плода
- терапия на основе Т3 и Т4, уже на самых ранних стадиях развития эмбриона
- лечение болезни при беременности
- коррекция йодной недостаточности
- пожизненное потребление гормонов щитовидной железы
- особое внимание к диете
Профилактика кретинизма в основном основана на коррекции диеты, возможном приеме гормонов щитовидной железы и наблюдении за симптомами:
- предпочитают продукты, богатые йодом, такие как морская рыба, ракообразные, яйца, молоко, мясо и, прежде всего, бурые водоросли
- приправлять продукты солью, обогащенной йодом