Синдром Стивенса-Джонсона

Реакция Стивенса-Джонсона - это редкая, а также тяжелая реакция гиперчувствительности с поражением кожи и слизистых оболочек.

Shutterstock

Синдром Стивенса-Джонсона, который часто является следствием приема определенных лекарств, иногда может быть вызван инфекциями или другими факторами.

Шелушение кожи - один из характерных симптомов рассматриваемого синдрома; Пациенты, у которых развивается это заболевание, обычно госпитализируются и проходят необходимую поддерживающую терапию и лечение. Если синдром вызван лекарствами, их прием следует немедленно прекратить.

Если диагноз поставлен вовремя, прогноз в целом хороший.

и слизистые оболочки (некролиз), последствия которого могут быть чрезвычайно серьезными.

Ежегодная заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона составляет примерно 1-5 на 1000000, поэтому, к счастью, это очень редкая реакция.

Некоторые источники рассматривают синдром Стивенса-Джонсона как ограниченный вариант токсического эпидермального некролиза (или синдром Лайелла, особый тип полиморфной эритемы), характеризующийся аналогичной, но более обширной и тяжелой симптоматикой, чем синдром Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: в чем разница?

Картины симптомов синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза очень похожи друг на друга. Оба характеризуются разрушением и последующим шелушением кожи, что, однако, в случае синдрома предмета изделия затрагивает ограниченные участки тела (менее 10% всей поверхности тела); в то время как при токсическом эпидермальном некролизе он поражает большие участки кожи (более 30% поверхности тела).

С другой стороны, поражение от 15% до 30% поверхности кожи рассматривается как совпадение между синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом.

(такой как, например, котримоксазол и сульфасалазин);

Амоксициллин, ампициллин и другие пенициллины;

Фторхинолоны;

Цефалоспорины;

И т.п.

Противоэпилептические препараты (такие как, например, карбамазепин, ламотриджин, вальпроат, фенобарбитал и фенитоин);

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);

Барбитураты;

Пироксикам;

Аллопуринол.

Другие причины

Другие возможные причины возникновения синдрома Стивенса-Джонсона:

• Инфекции вирусного или бактериального характера (в частности, вызванные Микоплазма пневмония);
• Введение некоторых видов вакцин;
• Болезнь трансплантат против хозяина (или РТПХ).

Какие люди подвержены риску развития синдрома Стивенса-Джонсона?

Риск развития синдрома Стивенса-Джонсона больше:

• У ВИЧ-положительных и больных СПИДом;
• У пациентов с нарушением иммунной системы (например, из-за приема лекарств);
• У пациентов с инфекциями, вызванными: Pneumocystis jirovecii;
• У пациентов с системной красной волчанкой;
• У пациентов, страдающих хроническими ревматическими заболеваниями;
• У пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона в анамнезе.

лекарств: согласно этой теории, после изменения метаболизма лекарственного средства (состоящего, например, в неадекватном устранении реактивных метаболитов) у некоторых пациентов возникает цитотоксическая реакция, опосредованная Т-клетками по отношению к реактивным метаболитам, которые включены.

Теория гранулизина: согласно этой теории, гранулизин, выделяемый Т-клетками и естественными клетками-киллерами, играет ключевую роль в гибели кератиноцитов и в тяжести проявлений синдрома Стивенса-Джонсона.

Теория рецептора FAS и его лиганда: эта теория предполагает, что гибель клеток и образование пузырей, типичные для рассматриваемого синдрома, тесно связаны с взаимодействием мембранного рецептора FAS (рецептора, который при активации вызывает апоптоз клеток) с его лигандом в растворимая форма.

Наконец, была выдвинута гипотеза о существовании определенной генетической предрасположенности к развитию синдрома Стивенса-Джонсона.

;

Головная боль;

Кашель;

Усталость;

Кератоконъюнктивит;

Общая боль и дискомфорт.

На этом этапе многие пациенты также могут испытывать необъяснимое ощущение жжения и / или боли в коже.

Если синдром Стивенса-Джонсона вызван приемом лекарств, указанные выше продромальные симптомы появляются в течение 1-3 недель после начала лечения, однако описанные ниже кожные и слизистые симптомы проявляются через 4-6 недель после начала лечения.

Симптомы, влияющие на кожу и слизистые оболочки

После появления вышеупомянутых продромальных симптомов возникают симптомы, поражающие кожу и слизистые оболочки. Они начинаются с плоской красной сыпи, которая обычно начинается на лице, шее и туловище, а затем распространяется на остальную часть тела. В конкретном случае синдрома Стивенса-Джонсона эта сыпь поражает менее 10% поверхности. телесный.

Появление сыпи сопровождается образованием волдырей, которые расслаиваются в течение 1-3 дней. Волдыри также могут появиться на половых органах, руках, ногах; они возникают на слизистых оболочках (например, во рту, горле и т. и т. д.) и может даже затрагивать внутренний эпителий, например, эпителий дыхательных путей, мочевыводящих путей и т. д. Глаза также обычно поражаются образованием волдырей и корок: они опухшие, красные и болезненные.

Помимо заметного шелушения кожи, также может наблюдаться выпадение ногтей и волос.

Очевидно, что в таком состоянии пациент ощущает значительную боль, которая связана с «столь же заметным отеком». Кроме того, в зависимости от областей, где образуются волдыри и где происходит шелушение, у пациента могут развиться затруднения дыхания, затруднения при мочеиспускании, трудности с сохранением своего состояния. глаза открыты, затрудненное глотание, речь, еда и даже питье.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона возникают в основном из-за некроза и последующего отслоения кожи и слизистых оболочек. Фактически, при отсутствии барьерной функции, которую обычно выполняет кожа, можно столкнуться с:

• Массовая потеря электролитов и жидкостей;
• Заражение различными инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми и др.), Которые также могут привести к сепсису.

Еще одно серьезное осложнение - «наступление» недостаточности поражения различных органов (полиорганная недостаточность).

кожа, по результатам гистологического исследования, хотя это не часто выполняемая процедура.

К сожалению, ранняя диагностика, когда синдром еще находится в зачаточном состоянии и проявляется продромальными симптомами, не всегда возможен.Фактически, поскольку эти симптомы довольно неспецифичны, можно встретить «ошибочную оценку» с последующей задержкой в ​​установлении реальной причины недомогания пациента.

С какими заболеваниями не следует путать синдром Стивенса-Джонсона?

Проявления и симптомы, вызванные синдромом Стивенса-Джонсона, могут быть аналогичны симптомам, вызванным другими заболеваниями кожи и слизистых оболочек, с которыми, однако, не следует путать. Более подробно дифференциальный диагноз необходимо ставить в отношении:

• Полиморфная малая и большая полиморфная эритема Dell;
• О токсическом эпидермальном некролизе или синдроме Лайелла, если хотите;
• Синдром токсического шока;
• Эксфолиативного дерматита;
• Пузырчатка.

, чтобы избежать возникновения опасных для жизни осложнений (например, инфекций и сепсиса).

Если синдром вызван приемом лекарств, лечение лекарствами следует немедленно прекратить.

К сожалению, хотя есть некоторые лекарства, которые можно вводить, чтобы попытаться остановить прогрессирование синдрома, настоящего лекарства от синдрома Стивенса-Джонсона нет. В любом случае пациенты, госпитализированные из-за рассматриваемого синдрома, должны получать адекватное поддерживающее лечение.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия необходима для обеспечения выживания пациента. Он может варьироваться в зависимости от условий последнего.

• Потерянные жидкости и электролиты необходимо вводить парентерально. То же самое относится к питанию, если пациент не может обеспечить его самостоятельно из-за поражений кожи и слизистых оболочек рта, горла и т. Д.
• Пациентам с поражением глаз необходимо будет посетить специалиста и пройти целевое лечение, чтобы предотвратить или, по крайней мере, ограничить повреждение, вызванное синдромом.
• Поражения кожи, типичные для синдрома Стивенса-Джонсона, необходимо лечить ежедневно и лечить так же, как ожоги.
• При наличии вторичных инфекций необходимо продолжить лечение последних, установив подходящие методы лечения против возбудителя (например, с использованием антибиотиков, если известно, что они не вызывают рассматриваемый синдром - противогрибковые препараты, и т. д.).

Лекарства для уменьшения продолжительности синдрома Стивенса-Джонсона

В попытке купировать синдром Стивенса-Джонсона или в любом случае сократить его продолжительность можно прибегнуть к применению таких препаратов, как:

• Циклоспорин, подавляющий действие Т-лимфоцитов.
• Кортикостероиды для системного применения, чтобы ослабить действие иммунной системы, но в то же время полезны для противодействия боли.
• В / в иммуноглобулины (IgEV) в высоких дозах; вводится рано. Они должны задерживать активность антител и блокировать действие лиганда рецептора FAS.

Тем не менее, использование этих лекарств является предметом различных мнений среди врачей.

Фактически, использование кортикостероидов коррелирует с увеличением смертности и может способствовать возникновению инфекций или маскировать возможный сепсис; хотя такие препараты показали некоторую эффективность в лечении поражений глаз.

Точно так же, хотя введение IgEV позволяет получить хорошие начальные результаты, согласно клиническим испытаниям и ретроспективному анализу, полученные окончательные результаты противоречивы. Фактически, из этих экспериментов и анализов выяснилось, что IgEV может быть не только неэффективным, но и потенциально связанным с увеличением смертности.

Другие методы лечения

В некоторых случаях также может быть проведен плазмаферез, чтобы удалить остатки реактивных метаболитов лекарств и антител, которые могут быть пусковой причиной синдрома Стивенса-Джонсона.

В любом случае наиболее подходящее лечение для каждого пациента будет назначено врачом на основе его состояния и стадии, на которой находится синдром Стивенса-Джонсона на момент постановки диагноза.

Илария Рэнди

По специальности «Фармацевтическая химия и технология» сдала Государственный экзамен на присвоение квалификации фармацевта.