Лобно-височная деменция

Общность

Лобно-височная деменция - нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое возникает из-за прогрессирующего разрушения нейронов, расположенных в лобных и височных долях мозга.

Эти области мозга контролируют язык, поведение, часть движений и мыслительные навыки, поэтому их постепенная дегенерация включает изменения в этих областях. Типичные проблемы: трудности с артикуляцией речи, внезапные изменения личности, нарушения равновесия и амнезия.
Несмотря на открытия последних нескольких десятилетий, механизм, который приводит к разрушению нейронов, по-прежнему вызывает некоторые вопросы.
Диагностировать лобно-височную деменцию совсем непросто и требует нескольких обследований и оценочных тестов.
К сожалению, как и в случае со многими другими формами деменции, до сих пор не существует лекарства, которое вылечило бы или обратило вспять болезнь.

Что такое лобно-височная деменция?

Лобно-височная деменция - это форма деменции, которая возникает в результате дегенерации нервных клеток (или нейронов), расположенных в лобных и височных долях мозга.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ДЕМЕНЦИИ

В медицине термин деменция указывает на нейродегенеративное заболевание мозга, типичное для пожилых людей (но не только для пожилого возраста), которое включает прогрессирующее и почти всегда необратимое снижение интеллектуальных (или когнитивных) способностей человека.
Это сокращение имеет множество последствий: оно мешает выполнению простейших повседневных действий, межличностным отношениям (например, между людьми), способности думать и запоминать, с использованием ясного и подходящего языка, равновесию, моторным мышцам. , с поведением, с личностью и с эмоциональностью.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Лобно-височная деменция - четвертая по распространенности форма деменции после хорошо известной болезни Альцгеймера, сосудистой деменции и деменции с тельцами Леви.
По сравнению с этими только что упомянутыми заболеваниями (которые в основном поражают пожилых людей), оно, как правило, возникает у более молодых людей, как правило, в возрасте от 40 до 65 лет.
Он одинаково влияет на оба пола.

Причины

Точный механизм, который вызывает начало лобно-височной деменции, выяснен лишь частично.
Самое последнее исследование, основанное на анализе вскрытие пациентов, выявлено, что:

• Прогрессирующее разрушение нейронов лобной и височной долей является следствием образования в одних и тех же клетках аномальных белковых агрегатов. Под белковыми агрегатами мы подразумеваем небольшие кластеры белков.
• Среди белков, составляющих агрегаты, наиболее представительным и «известным» является тау. Тау - это белок микротрубочек или небольших внутриклеточных структур, которые регулируют транспорт основных элементов внутри клетки.Когда тау образует агрегаты, микротрубочки больше не функционируют должным образом, и вовлеченная клетка умирает.
• Лобно-височная деменция также может быть генетическим заболеванием, передаваемым от родителей к детям. Вначале это было только предположением на основании наблюдения, что примерно у одной трети пациентов были отец или мать с той же патологией.
  Позже это было также продемонстрировано с идентификацией идентичных генетических мутаций у членов одной семьи, носителей лобно-височной деменции.
• Генов, которые в случае мутации предрасполагают к лобно-височной деменции, по крайней мере три: MAPT, GRN и C9ORF72. MAPT находится на хромосоме 17 и участвует в синтезе «обычного» тау-белка; GRN и C9ORF72 находятся на хромосоме 17 и хромосоме 9 соответственно и вместе участвуют в синтезе и правильном функционировании белка, называемого TDP-43.
• Мутации в MAPT, GRN и C9ORF72 вызывают накопление внутри нейронов белков, с которыми они связаны, следовательно, тау и TDP-43.
• Во всех тех случаях, которые не кажутся знакомыми, появление белковых агрегатов происходит по причинам, до сих пор неизвестным.

ПОДВИПЫ ФРОНТЕМПОРАЛЬНОЙ ДЕМЕНЦИИ

Кроме того, благодаря научным открытиям, о которых сообщалось в предыдущих пунктах, эксперты по нейродегенеративным заболеваниям выделили 3 подтипа лобно-височной деменции:

• Болезнь Пика. Характеризуемый внутриклеточными кластерами тау-белка («тельцами Пика»), он, по-видимому, не связан с какими-либо наследственными генетическими мутациями.
  В большинстве случаев это происходит после 50 лет.
  Пик относится к исследователю, который первым описал это, некоему Арнольду Пику.
• Лобно-височная деменция с паркинсонизмом, связанная с хромосомой 17. На самом деле это наследственное заболевание, характеризующееся «изменением гена MAPT и наличием кластеров тау-белка.
• Первичная прогрессирующая афазия.С типичным началом в возрасте около 40 лет и с медленным и постепенным симптоматологическим прогрессированием, только в редких случаях она связана с наследственными мутациями генов MAPT, GRN и C9ORF.

Симптомы и осложнения

Среди различных выполняемых функций лобные и височные доли мозга также контролируют поведение, язык, навыки мышления, часть движений тела и некоторые мышцы.
Следовательно, ухудшение состояния их нервных клеток приводит к появлению ряда симптомов и признаков, которые в основном относятся к этим областям.
Лобно-височная деменция имеет прогрессирующее течение. Это означает, что его эффекты со временем становятся все хуже и хуже (обычно в течение нескольких лет).

Примечание: у некоторых пациентов разрушение нейронов может касаться только лобных долей или только височных. Это приводит к неполной картине симптомов, которая зависит от пораженной области мозга.

ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ

Наряду с языковыми проблемами поведенческие проблемы являются первыми симптомами, которые появляются у людей, страдающих лобно-височной деменцией.
Они могут состоять из:

• Неприемлемое публичное поведение.
• Импульсивность.
• Уменьшение или полная потеря тормозов.
• Пренебрежение личной гигиеной.
• Сильное обжорство, резкое изменение вкусов и предпочтений в еде и несоответствующее поведение за столом (отсутствие хороших манер и т. Д.).
• Раздражительность и агрессия.
• Холодность, равнодушие и неумение сопереживать другим.
• Эгоистичное поведение.
• Принятие нескромного или очень грубого отношения.
• Повторяющееся или навязчивое поведение, такое как постоянное потирание рук или повторение одного и того же пути несколько раз в день.
• Потеря энтузиазма и признаки вялости.

По мере прогрессирования заболевания вышеупомянутые расстройства усугубляются, и пациент обычно стремится изолировать себя от социального контекста и прерывать любые отношения с другими людьми.

ЯЗЫКОВЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Проблемы с речью очень распространены у людей с лобно-височной деменцией. Обычно они состоят из:

• Неправильное употребление слов. Например, пациент может использовать слово «овца» вместо слова «собака».
• Сниженный словарный запас и трудности при чтении текста.
• Использование ограниченного количества фраз и склонность к их частому повторению.
• Он изо всех сил пытается сформулировать нормальную и полную речь.
• Склонность к автоматическому повторению фраз или слов, сказанных другими людьми.
• Беседы и речи, которые становятся все более короткими и бедными по содержанию.

По мере обострения болезни пациенты постепенно теряют способность говорить.
Ведь на последних стадиях болезни они обычно немеют.

Проблемы со способностями мышления

Когда лобно-височная деменция нарушает навыки мышления, пациенты испытывают:

• Легкость отвлечения внимания.
• Плохие навыки планирования, суждения и организации.
• Отсутствие самодостаточности. Им нужно шаг за шагом объяснять, что им делать.
• Жесткость и негибкость мысли.
• Неспособность абстрагироваться и понимать абстрактные концепции.
• Проблемы с памятью.

Следует отметить, что нарушения памяти обычно возникают на запущенной стадии заболевания.

ФИЗИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ И ПРОБЛЕМЫ ДВИЖЕНИЯ

Как правило, на очень поздней стадии лобно-височная деменция нарушает способность двигаться и контролировать некоторые мышцы.
Если подробно описывать симптомы, пациенты могут проявлять:

• Скованность похожа на ту, что вызвана болезнью Паркинсона.
• Отсутствие контроля над мышцами мочевого пузыря (недержание мочи) и кишечника (недержание кала).
• Прогрессирующая слабость, связанная с истощением мышц (т. Е. Снижением мышечной массы). В этих случаях говорят, что больной страдает одним из так называемых заболеваний двигательных нейронов.
• Затруднение в управлении конечностями тела, потеря равновесия и координации, замедление движений и снижение подвижности. Врачи называют эти нарушения термином кортико-базальная дегенерация.
• Типичные признаки так называемого прогрессирующего надъядерного паралича или нарушения равновесия, движения глаз и глотания.

Сводка симптомов и признаков, типичных для различных подтипов лобно-височной деменции Подтип

Характерные симптомы

Болезнь Пика

Проблемы с речью, трудности с концентрацией внимания, нарушение навыков мышления, внезапные изменения личности, ненормальное поведение, пассивность и отсутствие такта.

Лобно-височная деменция с паркинсонизмом, связанная с 17-й хромосомой

Скованность (типичная для болезни Паркинсона), депрессия, галлюцинации, навязчивое поведение, отсутствие суждений, проблемы, связанные с другими людьми, и трудности с планированием и концентрацией.

Первичная прогрессирующая афазия

Изменения личности, странное поведение, амнезия, недостаточная концентрация внимания, серьезные проблемы с речью и трудности с чтением текста.

Диагностика

Лобно-височную деменцию, особенно на ее ранних стадиях, довольно сложно диагностировать, поскольку ее проявления можно спутать с аналогичными заболеваниями или состояниями.
В целом диагностический процесс включает в себя выполнение различных оценок, в том числе:

• Тщательное физическое обследование. Он заключается в анализе симптомов и признаков, о которых сообщает или проявляет пациент.
• Неврологический осмотр. Это оценка сухожильных рефлексов, поведения, моторики, умственных способностей и навыков памяти.
• «Анализ любых лекарств, принимаемых обследуемым пациентом. Он проводится потому, что некоторые лекарства вызывают побочные эффекты, аналогичные нарушениям, вызванным лобно-височной деменцией.
• Анализы крови. Они выполняются, чтобы исключить, что симптомы вызваны дефицитом витамина (витамина B12) или другими подобными причинами.
• Визуализирующие обследования, такие как КТ головного мозга или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. КТ и МРТ головного мозга показывают внешний вид и, прежде всего, состояние здоровья различных областей мозга.При лобно-височной деменции лобные и височные доли демонстрируют довольно очевидные изменения.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИСПЫТАНИЯ

Члены семей с лобно-височной деменцией могут пройти специальный генетический тест, который покажет им, несут ли они мутации в генах MAPT, GRN или C9ORF72.

Уход

К сожалению, лобно-височная деменция - неизлечимое заболевание.
Однако с помощью некоторых подходящих методов лечения можно замедлить его прогрессирование и облегчить симптомы.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Фармакологический выбор очень невелик.
Иногда используются следующие лекарства:

• Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС). Относящиеся к категории антидепрессантов, они назначаются при потере тормозных тормозов и навязчивом поведении.
• Тразодон. Это антидепрессант, который в некоторых случаях может облегчить поведенческие расстройства.
• Галоперидол. Среди наиболее важных нейролептиков он назначается редко и только при наличии серьезных проблем с поведением, так как может вызвать серьезные побочные эффекты.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ДЕМЕНДИЕЙ

Любой пациент с деменцией - а значит, и человек с лобно-височной деменцией - подвергается этой серии симптоматических процедур (т. Е. Направленных на облегчение симптомов):

• Трудотерапия. В основном он преследует две цели: сделать пациента как можно более независимым от других и снова включить его в социальный контекст.
• Логопедия. Его цель - хотя бы частично восстановить разговорный язык и улучшить коммуникативные проблемы.
• Физиотерапия. Он направлен на улучшение моторики и проблем с балансом.
• Когнитивная стимуляция. Он заключается в том, чтобы заставить пациентов выполнять упражнения, направленные на улучшение памяти, языка и так называемой способности к решение проблем.
• Поведенческая терапия. Он направлен на улучшение проблемного поведения, вызванного болезнью (чрезмерное обжорство, импульсивность и т. Д.).

Прогноз

С момента появления первых симптомов средняя продолжительность жизни пациента с лобно-височной деменцией составляет 8 лет.