Общность
Пемфигус - это буллезный дерматоз аутоиммунной этиологии, характеризующийся:
- Наличие специфических аутоантител, направленных против молекул адгезии между кератиноцитами (антигены представлены десмоглеинами), которые могут быть измерены в сыворотке пациентов и закреплены на их коже.
- Акантолиз (потеря контакта между соседними эпителиальными клетками), приводящий к образованию пузырей и эрозий на коже и / или слизистых оболочках.
Диагноз пузырчатки в основном бывает клиническим (это буллезный дерматоз), иммунопатологическим (характеристика аутоантител) и гистологическим (выявляет общую клиническую картину).
Заболевание носит хронический характер и, если его не лечить, может привести к летальному исходу.
Виды пузырчатки
Термин «пузырчатка» обозначает группу аутоиммунных кожных заболеваний, объединенных развитием буллезных поражений. Эти патологии часто коррелируют друг с другом (обычно одна форма имеет несколько подтипов), но клинически различаются с гистологической и патофизиологической точки зрения.
Различные формы пузырчатки можно классифицировать по разным критериям, но гистопатологическое место образования пузыря позволяет провести фундаментальную характеристику.
По положению буллезных поражений в разных слоях эпидермиса, то есть по уровню, на котором происходит акантолиз, различают:
- Низкая акантолизная пузырчатка (поражает суставы глубокий эпидермиса на уровне базального слоя) .К этой группе относятся:
- вульгарная пузырчатка
- вегетирующая пузырчатка
- Вегетативная пузырчатка Галлопо
- Вегетативная пузырчатка Неймана
- Пемфигус с сильным акантолизом (поражает суставы поверхностный эпидермиса на уровне зернистого слоя) .К этой группе относятся:
- пузырчатка листовидная
- пузырчатка
- эндемическая пузырчатка листовидная
С клинической точки зрения можно выделить некоторые формы проявления пузырчатки:
- Пузырчатка IgA;
- Пузырчатка, вызванная лекарствами;
- Паранеопластическая пузырчатка;
- Герпетиформная пузырчатка.
Тип десмоглеина, на который воздействуют аутоантитела, также может определять возникшую форму пузырчатки. Примечательно, что высокий акантолиз может происходить из-за преобладания антител против Dsg3, в то время как в низком акантолизе участвуют в основном антитела против Dsg1.
Пузырчатка обыкновенная
Фото пузырчатка обыкновенная
Вульгарная пузырчатка является наиболее распространенной клинической формой и представляет собой очень серьезное заболевание кожи и слизистых оболочек. Вмешательство аутоантител против десмоглеина вызывает разделение клеток на уровне остистого слоя (нижняя часть эпидермиса) с последующим образованием пузырьков на слизистых оболочках и коже, гистологически характеризуемых наличием акантолитика (разделение ) элементы.
Начало вульгарной пузырчатки локализовано и неочевидно (незаметно): сначала поражаются слизистые оболочки ротовой полости и прилегающие области (десны, небо, ротоглотка, надгортанник или гортань), где поражения возникают в виде болезненных изъязвлений. Внешний вид волдырей это связано с часто болезненными симптомами: поражения затрудняют жевание и глотание. Часто вульгарная пузырчатка полости рта связана с характерным запахом. Начало болезни также может поражать анальную и генитальную области.
По прошествии нескольких недель или месяцев поражения постепенно появляются даже на коже, на внешне здоровой коже. Волдыри могут поражать весь покров, но, в частности, они концентрируются в паху, подмышечных впадинах, шее, субмаммарных складках и т. Д. Таким образом, все области, подверженные механическому давлению, могут быть подвержены этому типу травм. В этом случае признак Никольского (отслойка эпидермиса в результате локального сдавливания кожи) и признак Асбоэ-Хансена (возможность расширения пузыря за счет легкого давления на периферию) положительны. Быть похожими на те, которые появляются в результате ожоги второй степени.
Пузырьки бывают:
- вялый: расположен внутри эпидермиса и связан с «клеточной адгезией, нарушенной» измененной функцией десмосом;
- чрезвычайно хрупкий: кровля пузыря состоит из нескольких слоев клеток, которые можно удалить, потерев пальцем около очага поражения (признак Никольского);
- переменного размера (от одного до нескольких сантиметров);
- «холодные», то есть они не связаны с каким-либо воспалительным процессом вокруг раны и возникают на внешне здоровой коже;
- с понятным содержанием.
Буллезные поражения имеют тенденцию разрываться и с трудом подвергаться повторной эпителизации. На этом этапе пациент подвержен инфекциям. Пациент чувствует боль в месте поражения (в основном из-за расположения волдырей), но не чувствует зуда.
Течение вульгарной пузырчатки бывает подострым или хроническим. Развитие болезни происходит по стадиям обострения, до тех пор, пока после постановки диагноза не будет прекращено вмешательство в терапию.
Вегетативная пузырчатка
Овощная пузырчатка фото
Вегетативная пузырчатка представляет собой гипертрофический вариант пузырчатки обыкновенной, эволюцию которой она может представлять (или может начинаться как таковая). Вегетативная пузырчатка имеет клиническую картину, аналогичную таковой при пузырчатке обыкновенной, но ассоциируется с лучшим прогнозом. Поражения изначально мягкие на ощупь, красного цвета и источают жидкость с неприятным запахом (влажная растительность). Впоследствии разрыв внутриэпидермальных пузырьков вызывает образование эрозивных бляшек. Наиболее заметной особенностью является то, что эти твердые гипертрофические поражения имеют тенденцию к " вегетировать », т.е. обнаруживаться по отношению к коже (гиперкератотические образования). По сравнению с вульгарной пузырчаткой, эта форма почти постоянно локализуется в крупных складках (подмышечных впадинах и паху) и характеризуется наличием часто грибковых суперинфекций.
Вегетативная пузырчатка делится на две категории:
- Вегетативная пузырчатка Халлопо: пузыри † → влажные растения;
- Вегетативная пузырчатка Неймана: гнойничковые поражения → † «влажные растения.
Течение более продолжительное, но и более благоприятное, чем при вульгарной пузырчатке, поскольку оно имеет тенденцию локализоваться в ограниченных участках кожи.
Листовая пузырчатка
Фото Foliaceo pemphigus
При листовидной пузырчатке присутствуют только аутоантитела, направленные против десмоглеина 1 типа: по этой причине слизистые оболочки не поражаются болезнью, в то время как повреждение кожи затрагивает самые поверхностные слои эпидермиса. которые часто возникают на коже черепа, а затем переходят на грудь, спину и лицо. В отличие от обыкновенной пузырчатки, эти образования отсутствуют во рту. Начало характеризуется вялыми волдырями, которые, если их не лечить, имеют тенденцию сливаться и образовываться распространяются на все тело. При листовидной пузырчатке появляются поражения, которые, учитывая их поверхностность и чрезвычайную хрупкость, имеют тенденцию очень легко ломаться, вызывая эрозивные поражения и тонкие чешуйчатые корки. Большинство поражений зудящие. Когда течение связано с воспалением поверхности кожи ( с картиной десквамативной эритродермии) Pemphigus foliaceus ассоциируется с болезненными симптомами. Волдыри подвергаются десквамации и непрерывному образованию, придавая коже характерный отшелушивающий вид (отсюда и название «foliaceus»). Часто его ошибочно принимают за дерматит или экзему.
-cos-cause-sintomi-e-cura.jpg)
