Что такое феохромоцитома
Феохромицитома - это опухоль, которая развивается в надпочечнике, обычно поражая его самую внутреннюю часть, называемую мозговым веществом, где расположены хромаффинные клетки. Это довольно редкое новообразование, с оценкой заболеваемости от 2 до 8 случаев на миллион жителей; феохромоцитома распознает определенную семейную предрасположенность и чаще встречается среди молодых людей и в промежуточных возрастных группах.
Феохромоцитрома обычно уникальна и поражает только один надпочечник, но есть исключения. Поскольку хромаффинные клетки также обнаруживаются в нервной ткани, феохромоцитомы также могут иметь экстра-надпочечниковую локализацию, поэтому возникают вне этих желез. В этих случаях мы предпочитаем говорить о параганглиомах, новообразованиях, которые могут поражать сердце, шею, мочевой пузырь или заднюю стенку живота. Феохромоцитома, как правило, доброкачественная (90% случаев), но нарушает нормальную функцию надпочечников - довольно важный симптом. серии.
Надпочечники и катехоламины
Надпочечники, расположенные как шляпа над почками, вырабатывают два очень важных гормона в своей центральной части, соответственно называемые адреналином и норадреналином, или, в более общем смысле, катехоламинами. Вместе они регулируют реакцию организма на психофизический стресс, подготавливая его к такому стрессу. называется реакцией нападения и бегства. В аналогичных обстоятельствах, благодаря массивной секреции этих гормонов, сердце увеличивает силу и частоту сокращений, бронхи, зрачок и кровеносные сосуды аппендикулярных мышц и коронарной системы расширяются, в то время как в печени стимулируется гликогенолиз.
При этом всегда, чтобы подготовить организм к предстоящей физической нагрузке, пищеварительные процессы значительно замедляются, кожные и периферические кровеносные сосуды сужаются, а артериальное давление повышается; мочевой пузырь расслабляется, а сфинктер уретры сужается (препятствует мочеиспусканию).
Симптомы
Для получения дополнительной информации: Симптомы феохромоцитомы.
Поскольку феохромоцитома является опухолью, секретирующей катехоламины, она очень часто сопровождается гипертонией (фундаментальное клиническое проявление) и такими симптомами, как внезапная головная боль, бледность, обильное потоотделение, боль в груди, потеря веса, нервозность, тревога, беспокойство, тремор, сердцебиение и т. Д. ощущение более энергичного сердцебиения. Иногда может протекать бессимптомно.
Иногда симптомы феохромикотомы также включают желудочно-кишечные расстройства, такие как боль в животе, тошнота и рвота, и нарушение метаболизма глюкозы, например нарушение толерантности к глюкозе или явный диабет.
Что касается высвобождения катехоламинов опухолью, симптомы могут возникать как вспомогательные (внезапные и сильные приступы, длящиеся менее часа), так и непрерывные органы-мишени (например, проблемы с сетчаткой).
Симптомы феохромоцитомы могут внезапно обостриться, что приведет к гипертоническим кризам; это происходит в основном в результате эмоционального стресса или беспокойства, хирургической анестезии или физических нагрузок, которые вызывают определенное давление на опухоль (изменение положения, занятия спортом, диагностические приемы (катетеризация), поднятие тяжестей, дефекация, мочеиспускание, беременность и т. д. ). Симптомы феомокроцитомы также могут усугубляться употреблением некоторых лекарственных препаратов (амфетамины, кофеин в высоких дозах, эфедрин, противоотечные средства, антигистаминные препараты, кокаин и т. Д.) И продуктов (богатых тирамином), повышающих кровяное давление. феохромиктомы также следует избегать применения метоклопрамида, атропина и препаратов-ингибиторов МАО (риск гипертонического криза с поражением сердца); среди последних мы помним изокарбоксазид, фенелзин, селегилин, моклобемид и транилципромин.Гипертонический криз можно контролировать с помощью таких препаратов, как нитроглицерин и его производные.
Диагностика
См. Также: Метанефрины в моче
Диагноз феохромоцитомы основывается на дозировке адреналина и норадреналина и их метаболитов (метанефринов) в крови и моче. Если уровни повышены, точное местоположение феохромоцитомы определяется с помощью КТ, МРТ брюшной полости, ПЭТ-сканирования 6- (18F) фтордопамина или сцинтиграфии с мета-йодбензилгуанидином (MIBG) или аналогом соматостатина (октреоскан).
Уход
Предпочтительным лечением, когда это практически осуществимо, является хирургическое лечение.
При удалении надпочечника, пораженного феохромоцитомой, симптомы имеют тенденцию исчезать в большинстве случаев; сердечное давление также возвращается к норме. Если новообразования поражают обе железы, необходимо удалить оба надпочечника; к сожалению, двусторонняя адреналэктомия требует хронической заместительной терапии. заменить различные гормоны надпочечников, такие как кортизол и альдостерон.
По возможности хирургическое вмешательство выполняется лапароскопическим способом, то есть путем введения высокоточных инструментов в небольшие разрезы, сделанные в брюшной полости пациента.
В ожидании операции и при подготовке к ней важно принимать альфа- и бета-блокирующие препараты и, при необходимости, другие препараты для контроля артериального давления и различных симптомов, вызванных феохромоцитомой.