Полицитемия

Термин полицитемия обозначает любое общее увеличение количества эритроцитов в крови, событие, которое в клинической практике обычно приводит к увеличению гемоглобина плазмы и гематокрита (вязкости крови).

Существуют различные и многочисленные причины полицитемии, изначально разделенные на относительную полицитемию и абсолютную полицитемию. Первый термин определяет все те состояния, при которых повышенная концентрация эритроцитов в крови следует за уменьшением объема плазмы: например, в случае тяжелого обезвоживания (вызванного рвотой, диареей, обильным потоотделением, несахарным диабетом, неадекватно компенсируемым введение воды) красные кровяные тельца - даже если они численно не изменяются - кажутся более концентрированными из-за уменьшения жидкой части крови. Более многочисленны и распространены причины абсолютной полицитемии, при которых наблюдается эффективное увеличение общего количества эритроцитов. В свою очередь, абсолютная полицитемия различается при первичной или первичной полицитемии, когда она связана с «повышенным синтезом эритроцитов в кроветворном мозге, и при вторичной полицитемии, когда она зависит от заболевания, не связанного с костным мозгом, или от конкретных условий окружающей среды (оставайтесь на высоком уровне. заземление), поэтому подвержен регрессу, если возможно устранить причину, которая за это ответила.

Вторичная полицитемия

Вторичные полицитемии в основном связаны с хронической гипоксемией или недостатком кислорода в крови. Это состояние вызывает адаптивный физиологический ответ, который - опосредованный повышенным синтезом эритропоэтина в почках - приводит к увеличению синтеза красных кровяных телец. Таким образом, организм может захватывать больше кислорода из атмосферного воздуха и восполнять его дефицит в определенных пределах. Неудивительно, что полицитемия - типичная черта многих высокогорных этнических групп, заметная даже у тех, кто остается на несколько недель на возвышенности; как и ожидалось, это адаптивная реакция на пониженное парциальное давление кислорода, которое характеризует эти среды. Физиологическая полицитемия с большой высоты объясняет, почему различные спортсмены, особенно занимающиеся беговыми видами спорта (бег, езда на велосипеде и т. д.), тренируются в течение определенного периода времени. на большую высоту: увеличение количества красных кровяных телец обеспечит улучшение спортивных результатов.

Причины вторичной полицитемии:

От повышенного синтеза эритропоэтина в ответ на артериальную гипоксемию

• длительное пребывание в высоких горах
• респираторные заболевания с альвеолярной гиповентиляцией (например, ХОБЛ)
• врожденный порок сердца с шунтом справа налево
• метгемоглобинемия
• карбоксигемоглобинемия
• апноэ во сне при чрезмерном ожирении

Из-за несоответствующей секреции эритропоэтина

• гипернефрома
• кисты почек (поликистоз почки)
• фиброма матки
• новообразования печени
• феохромоцитома

Увеличивая потребление эритропоэтина или других препаратов с аналогичным действием (эпоэтин), как в терапевтических, так и в допинговых целях.

Как уже было сказано, вторичная полицитемия - это обратимое явление: когда человек спускается на небольшую высоту или исчезает причина гипоксии, количество красных кровяных телец постепенно восстанавливается.

Первичная полицитемия

Для получения дополнительной информации: Симптомы полицитемии.

Истинная полицитемия, также называемая первичной полицитемией или эритремией / болезнью Вакеса-Ослера, представляет собой автономное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся «аномальной пролиферацией гемоцитобластов на генетической основе [мутация тирозинкиназы JAK2 в стволовых клетках 90% пациентов с истинной полицитемией. ].

Он принимает форму повышенного синтеза эритроцитов, обычно сопровождаемого также «усиленным синтезом лейкоцитов и тромбоцитов. Результатом является увеличение гематокрита и общего объема крови (гипервязкость плазмы и гиперволемия); повышенная вязкость крови и кровяное давление на стенках сосудов могут вызывать серьезные изменения кровотока и определять довольно опасные последствия для здоровья пациента, страдающего истинной полицитемией: капилляры забиваются из-за чрезмерной вязкости крови, тромботические нарастают явления (увеличивается риск инсульта, стенокардии, инфаркта миокарда, поверхностного и глубокого тромбофлебита и, реже, тромбоэмболии легочной артерии). Обычно возникают головокружение, головная боль, легкая гипертензия, гепатомегалия, спленомегалия и геморрагические явления (носовое кровотечение, кровотечение из десен и синяки); кожа приобретает красноватый оттенок (из-за повышенного содержания оксигенированного гемоглобина) и голубовато-синюшный (из-за повышенного содержания дезоксигенированного гемоглобина) и часто становится предметом зуда после купания.

Диагноз истинной полицитемии ставится на основании исследования формулы крови:

• значения гемоглобина и гематокрита, превышающие нормальные, могут достигать соответственно 22-24 г / дл и 55-60%, в то время как обнаружение нейтрофильного лейкоцитоза и тромбоцитов является обычным явлением.

и другие биогуморальные параметры:

• повышение уровня в крови холестерина, мочевой кислоты, витамина B12, ЛДГ, внутрилейкоцитарной ЩФ

Гиперплазия эритроида регистрируется при биопсии костного мозга и последующем морфологическом исследовании костного мозга; кроме того, можно продемонстрировать наличие вышеупомянутой мутации JAK2 V617F. Ультразвук и объективная оценка могут показать увеличение размеров печени и селезенки.

Терапия, первоначально основанная на кровопускании или флеботомии, то есть удалении 300-500 мл крови каждые 2-3 дня до тех пор, пока гематокрит не упадет ниже 50% порога, возможно, компенсируемого реинфузией плазмы или введением ее заменителей, может использовать цитотоксические / химиотерапевтические препараты (бусульфан, гидроксимочевину, циклофосфамид, хлорамбуцил, цитозинарабинозид, мелфалан) или лучевую терапию. Эти последние вмешательства направлены на подавление аномальной пролиферативной активности костного мозга, в которой истинная полицитемия распознает свой собственный патогенетический центр. В настоящее время разрабатываются и тестируются препараты нового поколения, способные подавлять активность аномальной протеинтирозинкиназы (JAK2), вызывающей заболевание.