Что такое фебуран - фенилбутират натрия и для чего он используется?
Фебуран - это лекарство, которое содержит активное вещество фенилбутират натрия. Он используется для лечения пациентов с нарушениями, связанными с циклом мочевины. Эти пациенты не могут вывести остатки азота из организма, потому что им не хватает некоторых ферментов, обычно присутствующих в печени. В организме остатки азота находятся в форме аммиака, который при накоплении токсичен, особенно для мозга. Фебуран используется у пациентов, у которых отсутствует один или несколько из следующих ферментов: карбамилфосфатсинтетаза, орнитинтранскарбамилаза или аргининосукцинатсинтетаза. Его можно применять пациентам со следующими формами заболевания:
- заболевание с «ранним началом» у пациентов, у которых наблюдается полное отсутствие одного или нескольких из этих ферментов в течение первых нескольких месяцев жизни;
- Заболевание с поздним началом у пациентов, у которых наблюдается частичная нехватка одного или нескольких из этих ферментов в возрасте до одного месяца и у которых наблюдается высокий уровень аммиака, влияющий на мозговую деятельность.
Фебуран - гибридное лекарство. Это означает, что он похож на «эталонное лекарство», которое содержит то же самое активное вещество, но зерна фебурана доступны с меньшей концентрацией и содержат разные вспомогательные вещества (неактивные ингредиенты), чтобы замаскировать неприятный вкус активного вещества. Эталонным лекарством для Фебурана является Аммонап.
Как используется фебуран - фенилбутират натрия?
Фебуран выпускается в гранулах (483 мг / г). Его можно получить только по рецепту; Лечение должно проходить под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с нарушениями цикла мочевины. Фебуран необходимо сочетать с диетой с низким содержанием белка, чтобы снизить потребление азота. Суточная доза Фебурана подбирается индивидуально для каждого пациента и зависит от его диеты, роста и веса.Для определения точной суточной дозы необходимы регулярные анализы крови. Суточную дозу фебурана следует разделить на идентичные количества и давать при каждом приеме пищи. Гранулы можно посыпать на пищу непосредственно перед проглатыванием или положить в рот и сразу же проглотить с напитком. Фебуран может быть длительным лечением. пациенту проведена успешная трансплантация печени.
Как работает фебуран - фенилбутират натрия?
Каждый белок переносит азот в организм; затем азот превращается в аммиак. Пациенты с нарушениями цикла мочевины не могут вывести аммиак из организма, поэтому он может достигать высоких уровней, что может вызвать серьезные проблемы, включая инвалидность, травму головного мозга и смерть. Действующее вещество фебурана, фенилбутират натрия, превращается в организме в вещество, называемое фенилацетатом. Фенилацетат соединяется с аминокислотой глутамином, содержащим азот, с образованием вещества, которое может выводиться из организма почками. Это позволяет снизить уровень азота в организме, снижая уровень вырабатываемого аммиака.
Как был изучен фебуран - фенилбутират натрия?
Исследования пациентов были ограничены доказательствами, чтобы установить, что фебуран биоэквивалентен эталонному лекарству под названием аммонапс. Два лекарства являются биоэквивалентными, если они производят одинаковые уровни активного вещества в организме.
Каковы преимущества и риски фебурана - фенилбутирата натрия?
Поскольку фебуран является гибридным лекарством, биоэквивалентным референтному лекарству, предполагается, что его преимущества и риски такие же, как и у референсного лекарства.
Почему был одобрен фебуран - фенилбутират натрия?
Комитет Агентства по лекарственным средствам для человека (CHMP) пришел к выводу, что фебуран продемонстрировал сопоставимое качество и биоэквивалентность Ammonaps. Таким образом, CHMP посчитал, что, как и в случае с Ammonaps, преимущества больше, чем выявленные риски и рекомендуется одобрить использование Pheburane в ЕС.
Какие меры принимаются для обеспечения безопасного и эффективного использования фебурана - фенилбутирата натрия?
Информация о безопасности была добавлена к сводным характеристикам продукта и буклету на упаковке для Pheburane, включая соответствующие меры предосторожности, которым должны следовать медицинские работники и пациенты.
Дополнительная информация о фебуране - фенилбутирате натрия
31 июля 2013 года Европейская комиссия выдала «Регистрационное свидетельство» на фебуран, действительное на всей территории Европейского Союза. Для получения дополнительной информации о терапии фебураном прочтите листок-вкладыш (прилагаемый к EPAR) или проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом. Последнее обновление этого резюме: 08-2013.
Информация о фебуране - фенилбутирате натрия, опубликованная на этой странице, может быть устаревшей или неполной. Для правильного использования этой информации см. Страницу «Заявление об отказе от ответственности и полезная информация».
