Сирингомиелия

Общность

Сирингомиелия - это неврологическое заболевание, характеризующееся образованием кист, заполненных жидкостью в спинном мозге.

Рисунок: сирингомиелия.

С сайта: mdguidelines.com

В конечном итоге наличие этих кист, называемых шприцами, приводит к повреждению спинного мозга; Появляются различные недуги, такие как боли в нескольких частях тела, чувство скованности и слабости, атрофия мышц, потеря рефлексов, спазмы в ногах и т. д.
Сирингомиелия может быть вызвана разными причинами; в большинстве случаев это связано с пороком мозжечка, известным как порок Киари.
Для постановки правильного диагноза вам необходимо: тщательное физическое обследование пациента, анализ его истории болезни и некоторые диагностические визуализационные тесты.
Единственный способ опорожнить шприцы и разрешить (хотя бы частично) симптомы - это прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия - это редкое патологическое состояние, при котором в позвоночном канале формируются одна или несколько кист, заполненных жидкостью.
Если кисты (также называемые шприцами или свищами) расширяются, они могут серьезно повредить спинной мозг и нарушить передачу нервных сигналов.

ЧТО ТАКОЕ ЦИСТЫ И ЧТО ОНИ СОДЕРЖИТ?

Шприцы - это каналы или полости (по-гречески "сиринкс«означает« канал »), содержащий спинномозговую жидкость (или ликвор).

Рисунок: три мозговых оболочки, окружающие центральную нервную систему.

Менинги - это защитные оболочки: самая внешняя - твердая мозговая оболочка; центральная - паутинная оболочка, и, наконец, самая внутренняя - мягкая мозговая оболочка.

Субарахноидальное пространство между паутинной оболочкой и мягкой мозговой оболочкой содержит спинномозговую жидкость.

ЦСЖ - это бесцветная жидкость, которая окружает центральную нервную систему (или ЦНС), защищает ее от любых травм, обеспечивает ее питанием и регулирует ее внутреннее давление (внутричерепное давление).
Цефалорахидиальная жидкость вырабатывается внутри желудочков головного мозга, именно на уровне хориоидных сплетений; отсюда она течет в субарахноидальное пространство, то есть область, расположенную между мягкой мозговой оболочкой и паутинной оболочкой.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Согласно некоторым статистическим исследованиям, распространенность сирингомиелии составляет около 8 случаев на 100 000 человек. Обычно его характерные симптомы проявляются в возрасте от 25 до 40 лет, и его развитие обычно идет медленно.
Многие пациенты с сирингомиелией также имеют «структурное изменение мозжечка», известное как мальформация Киари (или синдром Арнольда-Киари или Арнольда-Киари).

Причины

Сирингомиелия может быть врожденным заболеванием, которое присутствует с рождения или приобретенным, то есть возникшим в течение жизни после определенного события или в связи с определенным болезненным состоянием.

ВРОЖДЕННАЯ СИРИНГОМИЕЛИЯ

Врожденные формы сирингомиелии возникают из-за синдрома Арнольда-Киари.
Синдром Арнольда-Киари - это порок развития мозжечка (то есть мозжечка), характеризующийся смещением вниз, точно в направлении большого затылочного отверстия и позвоночного канала, основной части мозжечка.

Другими словами, это «мозжечковая грыжа», при которой часть мозжечка выступает из большого затылочного отверстия, вторгаясь в канал, в котором находится спинной мозг.

ПРИОБРЕТЕННАЯ СИРИНГОМИЕЛИЯ

Основными причинами, которые могут привести к развитию приобретенной сирингомиелии, являются:

• Травма спинного мозга. Среди различных травм, которые могут привести к сирингомиелии, есть перелом позвонков.
• Менингит. Менингит - это воспаление оболочек, окружающих центральную нервную систему (примечание: ЦНС состоит из головного и спинного мозга). В основе менингита может быть «вирусная или бактериальная инфекция».
  Арахноидит, то есть воспаление паутинной оболочки, представляет собой форму менингита, которая чаще всего может вызывать сирингомиелию.
• Опухоль спинного мозга. По мнению экспертов, наличие опухолевой массы внутри позвоночного канала может помешать нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, что приведет к локальному сбору, а затем к шприцу.
• Синдром жесткости позвоночника. Это особое неврологическое заболевание, характеризующееся спайками между спинным мозгом и позвоночником; спайки, которые мешают нормальному оттоку мозгового вещества.
  Типичные симптомы и признаки синдрома ригидности позвоночника: боль в ногах, боль в спине, сколиоз, недержание или задержка мочи, мышечная слабость и онемение и т. Д.
• «Кровотечение внутри» спинного мозга (или гематомиелия). Гематомиелия может быть спонтанной или травматической и обычно поражает артериальные сосуды серого вещества. Обычно травмы, которые могут привести к гематомиелии, - это удары по позвонкам.

Напоминаем читателям, что некоторые формы сирингомиелии возникают без определенной причины или поддающейся расшифровке причины. В этих ситуациях мы говорим об идиопатической приобретенной сирингомиелии.

ПРИОСТАНОВЛЕННЫЕ ТОЧКИ

Врачи и исследователи все еще пытаются решить некоторые вопросы, связанные с образованием шприцев и тем, как они повреждают спинной мозг.
Согласно некоторым теориям, кажется, что шприцы возникли из-за «препятствия потоку спинномозговой жидкости, расположенного в субарахноидальном пространстве, и что повреждение спинного мозга является результатом давления, оказываемого кистами на сам спинной мозг.

Симптомы и осложнения

Для получения дополнительной информации: Симптомы сирингомиелии.

Классические признаки и симптомы сирингомиелии:

• Мышечная слабость и атрофия
• Потеря рефлексов
• Потеря чувствительности к боли и температуре окружающей среды (примечание: другими словами, кожа не может ощущать ощущение сильного жара или холода)
• Скованность в спине, плечах, руках и ногах
• Боль в шее, руках, кистях и спине
• Проблемы с кишечником и мочевым пузырем. Пациент теряет контроль над анальным сфинктером и сфинктером мочевого пузыря.
• Сильная мышечная слабость и спазмы ног
• Боль и онемение лица

Эти проявления, которые вначале обычно не очень выражены, являются следствием повреждения спинного мозга шприцами.

ВРОЖДЕННАЯ СИРИНГОМИЕЛИЯ

Хотя врожденные шприцы присутствуют с рождения, они, как правило, вызывают первые симптомы во взрослом возрасте. Причина этого объясняется тем, что кисты долго вызывают значительные повреждения спинного мозга.
Помимо мальформации Киари, пациенты с врожденной сирингомиелией также могут страдать от гидроцефалии и арахноидита.

Что такое гидроцефалия?
Термин гидроцефалия указывает на серьезное заболевание из-за аномального увеличения спинномозговой жидкости, содержащейся в субарахноидальном пространстве и в желудочках головного мозга.
Это непропорциональное увеличение спинномозговой жидкости происходит, когда ранее было повышено внутричерепное давление (внутричерепная гипертензия). Причиной гидроцефалии могут быть: опухоль головного мозга, кровоизлияние в мозг, менингит, энцефалит, пороки развития ЦНС и др.
Основные признаки гидроцефалии: увеличение окружности головы, боль в шее, эпилепсия и судороги.

ПРИОБРЕТЕННАЯ СИРИНГОМИЕЛИЯ

От события, которое вызывает образование шприцев, до появления первых симптомов могут пройти месяцы или годы, поэтому, как и при врожденной сирингомиелии, повреждение спинного мозга прогрессирует очень медленно.
Обычно, когда травма (посттравматическая сирингомиелия) является «происхождением c», признаки болезни проявляются только на одной стороне тела.

КОГДА ПОСЕТИТЬ ВРАЧА?

При наличии одного или нескольких из вышеупомянутых симптомов рекомендуется немедленно связаться с врачом, чтобы назначить подробный визит для выявления причин расстройств.
Заключение экспертов имеет решающее значение, поскольку сирингомиелия обычно является результатом других ранее существовавших заболеваний (которые требуют соответствующего лечения).
Те, кто был жертвой тяжелой травмы спины, могут изначально не испытывать никаких заболеваний, связанных с сирингомиелией. Однако это может развиться через определенный период и стать симптоматическим даже через несколько месяцев или лет. Поэтому, если когда-либо появляются какие-либо подозрительные симптомы, рекомендуется обратиться к врачу и сообщить о перенесенном травматическом событии.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Сирингомиелия - потенциально дегенеративное заболевание, так как шприцы могут расширяться, в большей степени повреждая спинной мозг и еще более значительно изменяя нервные функции пациента.
Вот некоторые классические выражения этих осложнений:

• Сколиоз. Это «аномальное искривление позвоночника».
• Распространенная хроническая боль. Чем сильнее поврежден спинной мозг, тем интенсивнее и стойче становятся болезненные ощущения в шее, руках, кистях рук и спине.
• Тяжелые двигательные проблемы. Если атрофия и мышечная слабость усиливаются, у пациента могут быть серьезные проблемы с ходьбой.

Диагностика

Первым шагом для диагностики сирингомиелии является физикальное обследование и анализ истории болезни.
Следовательно, как только эти две предварительные проверки были выполнены, диагностические методы визуализации, такие как ядерный магнитный резонанс (ЯМР), компьютерная томография, приобретают фундаментальное значение; некоторым пациентам также требуется люмбальная пункция.

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Во время медицинского осмотра врач оценивает симптоматологическую ситуацию, прося пациента подробно описать возникшие жалобы.

ИССЛЕДОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОЙ ИСТОРИИ

Когда врач анализирует историю болезни пациента, он ищет возможные триггеры и возможные ситуации, предрасполагающие к заболеванию. Например, их расследуют:

• Патологии, перенесенные пациентом в прошлом
• Наличие патологий на момент обследования
• Рецидивирующие патологии в семье, к которой принадлежит пациент (член семьи со схожими нарушениями и т. Д.)
• Ситуации, в которых пациент страдает травмой спинного мозга.

Рисунок: Сирингомиелия на ядерном магнитном резонансе. Шприц обведен красным.

ЯДЕРНЫЙ МАГНИТНЫЙ РЕЗОНАНС (ЯМР)

Существует два разных типа ядерного магнитного резонанса (ЯМР):

• Классический магнитный резонанс. Создавая магнитные поля, МРТ обеспечивает «подробное изображение спинного мозга», не подвергая пациента вредному ионизирующему излучению.
• Контрастная МРТ. Используемый инструмент такой же, как и для классической МРТ. Единственное отличие состоит в том, что пациенту вводят контрастную жидкость, которая используется для выявления любых опухолей спинного мозга или других подобных аномалий.
  Контрастная жидкость представляет собой единственное противопоказание к обследованию: на самом деле это может иметь токсическое действие или вызвать аллергию.

КТ (КОМПЬЮТЕРИЗОВАННАЯ АКСИАЛЬНАЯ ТОМОГРАФИЯ)

Компьютерная аксиальная томография (КТ) обеспечивает четкое изображение внутренних органов, включая спинной мозг. Во время его выполнения объект подвергается минимальному воздействию вредного ионизирующего излучения; поэтому этот тест следует считать, хотя и минимально инвазивным.

ПОЯСНИЧНАЯ ПУНКЦИЯ

Люмбальная пункция состоит из взятия пробы спинномозговой жидкости и ее анализа в лаборатории. Игла, вставленная между L3-L4 или L4-L5 поясничными позвонками, используется для извлечения спинномозговой жидкости.
Люмбальная пункция очень полезна для исследования причин сирингомиелии: фактически, она может обнаружить любые инфекции мозговых оболочек.

Уход

Когда симптомы сирингомиелии мешают нормальной повседневной жизни, единственным выходом является хирургическое вмешательство.
И наоборот, когда сирингомиелия не вызывает никаких нарушений, обеспечивается простой мониторинг ситуации (принцип наблюдения).

ПРИНЦИП НАБЛЮДЕНИЯ

Принцип наблюдения состоит в том, чтобы подвергать пациента периодическим магнитно-резонансным и неврологическим контрольным обследованиям. Этот подход показан пациентам с бессимптомным использованием шприцев (т. Е. Без явных симптомов).
Хотя это очень отдаленная гипотеза, не исключено, что кисты исчезнут самопроизвольно.

ОПЕРАЦИЯ

Выбранная операция выбирается на основе условий, которые вызвали (или сопровождают) сирингомиелию. Следовательно:

• В случае мальформации Киари, оперирующий хирург может прибегнуть к следующим операциям: декомпрессия задней черепной ямки, декомпрессия спинного мозга (декомпрессивная ламинэктомия) и декомпрессионный разрез твердой мозговой оболочки. Все три процедуры направлены на уменьшение компрессии, чтобы повредить мозжечок и спинной мозг, пытаясь увеличить доступное для них пространство. Доступное больше места означает улучшение потока жидкости и, следовательно, возможность опорожнения шприцев.
  При декомпрессии задней черепной ямки удаляется часть задней части затылочной кости.
  При декомпрессивной ламинэктомии удаляется позвоночная часть, ограничивающая отверстие, через которое проходит спинной мозг.
  Наконец, декомпрессионным разрезом твердой мозговой оболочки рассекается крайняя наружная менинкс.
• В случае рака спинного мозга, хирург удаляет опухолевую массу таким образом, чтобы восстановить отток ликвора. После извлечения шприц автоматически опорожняется, в результате чего симптомы, которые характеризовали его до вмешательства, исчезли.
• В случае синдрома ригидного позвоночника, хирург может прибегать к различным методам. Главный состоит в «растворении» спаек, блокирующих столбик со спинным мозгом.

Возможные осложнения сирингоперитонеального шунта:

• Повреждение спинного мозга
• Инфекции
• Блоки циркуляции жидкости
• Кровотечение в спинном мозге (гематомиелия)

Наряду с этими конкретными хирургическими методами существует также процедура, направленная на временное уменьшение симптомов и болезненных ощущений (паллиативная терапия), известная как хирургическое шунтирование.
Хирургический шунт представляет собой дренажную систему, состоящую из гибкой трубки, которая позволяет опорожнять шприцы. Как правило, избыток жидкости отводится в брюшную полость (сирингоперитонеальный шунт) аналогично тому, как это делается в случае гидроцефалии (вентрикулоперитонеальный шунт).
Поскольку это довольно деликатный метод и не без осложнений, перед тем, как применять его на практике, врач внимательно оценивает ситуацию и обсуждает с пациентом возможные риски.

Кто делает операции?
Оперирующий хирург - это врач, специализирующийся на нейрохирургии, которая является отраслью хирургии, которая занимается проблемами и заболеваниями центральной и периферической нервной системы.

УХОД В СЛУЧАЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ

Даже при правильном лечении сирингомиелия может через некоторое время повториться (рецидив).
Чтобы своевременно заметить «возможное рецидивирование», рекомендуется периодически проходить соответствующие медицинские осмотры и ядерный магнитный резонанс спины.
Для реформирования одного или нескольких шприцев требуется вторая операция, часто для дренирования кисты, однако преимущества от этого могут быть только временными.

НЕКОТОРЫЕ СОВЕТЫ

Сирингомиелия может серьезно повлиять на качество жизни пострадавшего и на любую его повседневную деятельность. Следовательно, это хорошая практика:

• Избегайте подъема тяжестей, напряжения и «нагружения» спины., поскольку это три действия, которые могут ухудшить симптомы, особенно боль.
• Обратитесь к хорошему физиотерапевту. Благодаря соответствующей физиотерапии можно улучшить подвижность, укрепить мышцы и лучше противостоять нагрузкам.
• Лечите хроническую боль соответствующими лекарствами. Если боль носит хронический и мучительный характер, пациенту следует попросить своего врача спланировать «адекватную обезболивающую терапию».
• Найдите утешение у близких (друзей или родственников) и присоединитесь к группе поддержки для людей с сирингомиелией.. Есть два разных способа улучшить настроение, часто подавленное из-за ограничений, налагаемых болезнью.

Прогноз

Прогноз зависит от серьезности причин, вызвавших сирингомиелию, и от эффективности операции.

• Это зависит от тяжести триггеров, потому что чем серьезнее состояние, вызывающее сирингомиелию, тем более вероятно, что последствия болезни будут постоянными.
  
• Это зависит от эффективности лечения, поскольку медицинское вмешательство не всегда восстанавливает нормальный поток ликвора, так же как оно не всегда позволяет окончательно устранить кисты, связанные с сирингомиелией.