Общность
Менингиома - это опухоль головного мозга, которая возникает из мозговых оболочек.
Менингиомы часто бывают доброкачественными (не злокачественными) и редко имеют злокачественный фенотип. Причина не совсем понятна, но некоторые экологические и генетические факторы, по-видимому, вовлечены в патогенез. Симптомы различаются в зависимости от места возникновения, размера опухолевой массы и наличия других тканей или структур. Варианты лечения включают наблюдение, хирургическое вмешательство и / или лучевую терапию.
Черепные и спинные мозговые оболочки
Менинги - это защитные оболочки, которые окружают и защищают головной и спинной мозг. Они разделены на три слоя, которые снаружи внутрь получают названия твердой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. Менингиома возникает из паутинных клеток, которые образуют средний слой, часто выглядит как медленно расширяющаяся масса и прочно прикреплена к твердой мозговой оболочке.Часто опухоль локализуется внутри головы, в частности у основания черепа, чуть выше спинного мозга (ствола мозга), вокруг оболочки зрительного нерва и т. Д. Менингиомы позвоночника, которые встречаются реже, возникают внутри позвоночного канала. .
Классификация и постановка
Менингиомы представляют собой гетерогенный набор опухолей.
Основываясь на гистологических характеристиках, риске рецидива и скорости роста, Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала классификацию, которая устанавливает три общие степени:
- I степень - доброкачественные менингиомы (90%): низкий риск рецидива и медленный рост;
- II степень - атипичные менингиомы (7%): повышенный риск рецидива и / или быстрого роста;
- III степень - анапластический / злокачественный (2%): высокая частота рецидивов и агрессивного роста (поражение соседних тканей).
Причины
Причины возникновения менингиом до конца не изучены. Многие случаи носят спорадический характер, то есть возникают случайно, в то время как некоторые относятся к семейной передаче. Менингиомы могут возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречаются в возрасте от 40 до 60 лет.
Факторы риска включают:
- Радиационное воздействие. У некоторых пациентов развилась менингиома после облучения. Лучевая терапия, особенно кожи головы, может увеличить риск развития рака.
- Женские гормоны. Менингиомы чаще встречаются у женщин, и некоторые врачи считают, что женские половые гормоны (эстроген и прогестерон) могут играть роль в патогенезе рака. Эта возможная связь все еще исследуется.
- Травмы головного мозга: некоторые менингиомы были обнаружены на месте предыдущей травмы головы (например, в непосредственной близости от предыдущего перелома), но взаимосвязь еще полностью не изучена.
- Генетическая предрасположенность. У пациентов с нейрофиброматозом 2 типа (НФ-2), редким генетическим заболеванием, поражающим нервную систему, вероятность развития одной или нескольких менингиом составляет 50%. Другие гены могут действовать как опухолевые супрессоры, и их отсутствие или изменение может сделать людей более восприимчивыми к менингиомам. Например, у пациентов с NF2 выше вероятность развития менингиом, потому что они унаследовали ген, который может индуцировать клетки. неопластическая трансформация.Генетические изменения, наиболее часто встречающиеся в менингиомах, представляют собой инактивирующие мутации гена нейрофиброматоза 2 типа (NF2) на хромосоме 22q. Другие возможные гены или локусы включают AKT1, MN1, PTEN, SMO и 1p13.
Признаки и симптомы
Для получения дополнительной информации: Симптомы менингиомы.
Доброкачественные менингиомы отличаются медленным прогрессированием. Небольшие опухоли (многие менингиомы головного мозга расположены чуть ниже верхней части черепа или между двумя полушариями мозга. Если опухоль находится в этих областях, симптомы включают: головную боль, обморок, головокружение, проблемы с памятью и изменения в головном мозге. Реже менингиома располагается рядом с сенсорными областями мозга, такими как зрительный нерв или около ушей, и пациенты с этими опухолями могут испытывать диплопию (двоение в глазах) и потерю слуха.
Подозрение на менингиому также может возникнуть из-за наличия внутричерепной гипертензии, судорог и неврологического дефицита.
Менингиомы, которые растут внутрь, могут сжимать, но не вторгаться в паренхиму головного мозга. Расширение наружу, с другой стороны, может вызвать гиперостоз, то есть опухоль может проникнуть и деформировать соседнюю кость. Иногда менингиома может сдавливать кровеносные сосуды или нервные волокна. Некоторые опухолевые образования содержат кисты или отложения кальцинированных минералов, другие сильно васкуляризованы и содержат сотни мелких кровеносных сосудов. Кроме того, у пациента могут быть множественные или рецидивирующие менингиомы. Фенотип последнего доброкачественный, но характеризуется агрессивным метаболизмом, аналогичным тому, который наблюдается для атипичной формы.
Анапластическая / злокачественная менингиома - это опухоль с особенно агрессивным поведением, которая может метастазировать в организме, хотя, как правило, опухоли головного мозга не проявляют такого поведения из-за гематоэнцефалического барьера. Анапластические / злокачественные менингиомы расширяются в полости мозга, но имеют тенденцию соединяться с кровеносными сосудами, поэтому метастатические клетки могут попадать в кровоток. Метастазы часто начинаются в легких.
Менингиомы спинного мозга обычно обнаруживаются в позвоночном канале между шеей и животом. Эти опухоли почти всегда доброкачественные и обычно проявляются в виде боли, недержания мочи, эпизодов частичного паралича, слабости и скованности в руках и ногах.
Диагностика
Диагностический подход включает выполнение некоторых тестов визуализации, как это делается для подтверждения наличия других опухолей головного мозга. Обычно опухолевую массу обнаруживают с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастным веществом (например, гадолинием). МРТ работает, подвергая пациента воздействию радиоволн и магнитного поля, что позволяет получать подробные изображения мозга и позвоночника, выделяя положение и размер любой имеющейся опухоли.
Менингиому также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии (КТ). КТ позволяет оценить степень инвазии костей, церебральной атрофии и гиперостоза.
Иногда может быть сделана биопсия, чтобы определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Многие люди остаются бессимптомными на протяжении всей жизни и часто не подозревают о злокачественном новообразовании: в 2% случаев менингиомы обнаруживаются только после вскрытия. С появлением современных систем визуализации выявление бессимптомных опухолей утроилось по сравнению с прошлым.
Уход
Лучшее лечение менингиомы варьируется от пациента к пациенту и определяется на основе ряда факторов, в том числе:
- Расположение: если опухоль легко доступна и вызывает симптомы, хирургическое удаление часто является лучшим вариантом лечения.
- Размер: если опухоль меньше 3 см в диаметре, может быть показана стереотаксическая радиохирургия.
- Симптомы: если опухоль небольшая и бессимптомная, лечение можно отложить, а пациента контролировать с помощью периодических нейровизуализационных тестов.
- Общие состояния здоровья: например, у пациентов с другими серьезными заболеваниями, такими как болезнь сердца, могут быть риски, связанные с общей анестезией.
- Степень: лечение зависит от степени менингиомы.
- Большинство менингиом I степени можно лечить с помощью хирургического вмешательства и постоянного наблюдения.
- Хирургия - это лечение первой линии при менингиомах II степени. После операции может потребоваться облучение.
- При менингиомах III степени первым показано хирургическое вмешательство, за которым следует режим лучевой терапии. Если рак рецидивирует, можно использовать химиотерапию.
Наблюдение (мониторинг роста)
Из-за медленного прогрессирования опухоли лечение не требуется всем пациентам. Если менингиома небольшая и не вызывает симптомов, достаточно наблюдения с помощью магнитно-резонансной томографии, чтобы периодически исключать увеличение опухолевой массы.
Хирургическое иссечение и резекция
Хирургическое удаление - это лечение первого выбора при симптоматических менингиомах. Если опухоль поверхностная и легкодоступная, хирургический подход может представлять собой лечение на всю жизнь. Однако полная резекция не всегда возможна: некоторые менингиомы могут поражать кровеносные сосуды или прилегающие кости или развиваться вблизи критических областей головного или спинного мозга. В этих случаях хирурги частично удаляют опухоль, удаляя как можно большую ее часть. Если полностью устранить менингиому не удается, оставшуюся ткань можно обработать лучевой терапией.
Необходимое лечение после операции зависит от нескольких факторов:
- Если опухоли не осталось, за пациентом постоянно наблюдают, и дальнейшее лечение может не потребоваться;
- В противном случае врач может порекомендовать периодическое облучение и последующее наблюдение;
- Если менингиома атипичная или злокачественная, с большей вероятностью будет показана схема лучевой терапии.
Возможные риски хирургического вмешательства включают кровотечение, инфекцию и повреждение близлежащих нормальных тканей головного мозга. Серьезные осложнения могут включать: отек головного мозга (временное скопление жидкости в головном мозге), судороги и неврологические расстройства, такие как мышечная слабость, проблемы с речью или трудности с координацией. Эти симптомы зависят от местоположения опухоли и часто исчезают через несколько недель. Иногда пациентам с рецидивирующей менингиомой требуется повторная операция.
Лучевая терапия
Лучевая терапия может использоваться для хирургической борьбы с несъемными менингиомами. Облучение часто рекомендуется после частичной резекции или может быть вариантом, когда опухоль не поддается эффективному хирургическому лечению.
Лучевая терапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уменьшения массы опухоли и уничтожения остаточных раковых клеток. Целью лечения является уничтожение всех остаточных раковых клеток и снижение вероятности возвращения менингиомы. Эффект от облучения не является немедленным, но он проявляется со временем. Лучевая терапия может остановить рост менингиомы и улучшить выживаемость. Бесплатно (т.е. предотвращает опухоль) повторение) и глобальный.
Радиохирургия
Стереотаксическая радиохирургия - это процедура, которая точно нацелена на однократную высокую дозу радиации, позволяя минимизировать повреждение окружающих здоровых тканей. Лечение имеет очень высокую вероятность контролировать опухоль.
Стереотаксическая радиохирургия может использоваться для хирургически недоступных менингиом или для лечения остаточных раковых клеток. Процедура переносится хорошо и обычно сопровождается минимальными побочными проявлениями, такими как утомляемость и головная боль.
Обычная химиотерапия
Химиотерапия редко используется при лечении менингиомы, поскольку хирургическое вмешательство и лучевая терапия обычно бывают успешными. Однако этот вариант доступен для пациентов, которые не реагируют на эти методы лечения. Схема химиотерапии обычно включает использование гидроксимочевины, которая, как было показано, замедляет рост клеток менингиомы.
Прогноз
Расположение опухоли является наиболее важным клиническим фактором при определении прогноза. Фактически, результат хирургического лечения в основном зависит от степени резекции / удаления, которая, в свою очередь, в значительной степени определяется расположением менингиомы (которая может быть смежной или соединенной с другими тканями или структурами). Имеются доброкачественные менингиомы более высокая выживаемость, за которой следуют атипичные и, наконец, злокачественные менингиомы. Возраст пациента и общее состояние здоровья до операции могут повлиять на исход: более молодые пациенты имеют лучшие показатели выживаемости.В случаях, когда невозможно удалить всю опухоль, вероятность рецидива выше. В графике последующего наблюдения регулярная МРТ или КТ является важной частью долгосрочного лечения любой менингиомы.
