Причины, симптомы, диагностика
Болезнь Педжета - хроническое заболевание, характеризующееся «изменением цикла ремоделирования кости», в результате которого некоторые участки кости становятся метаболически гиперактивными и сильно васкуляризованными.
Первоначальное событие, вероятно, представлено заметным увеличением резорбции кости из-за чрезмерной активности остеокластов. Остеолиз сопровождается компенсаторным увеличением костеобразования, вызванным локально рекрутируемыми остеобластами. Ускоренная остеобластическая активность приводит к дезорганизованной костной ткани, где нормальная архитектура заменяется грубым расположением пластинок и трабекул («мозаичный» узор). Как следствие, вновь сформированная кость может постепенно увеличиваться в объеме, снижать ее биомеханическую эффективность и устойчивость к нагрузкам, что также сказывается на смежных суставах. Костный матрикс заменяется недостаточно минерализованной, более мягкой и слабой структурой. Пациент страдает вследствие болезни Педжета он подвержен боли, переломам, деформациям скелета, вторичному остеоартриту или сдавлению нервных структур. В отношении соответствующей части тела могут постепенно возникать различные осложнения неврологического, сердечного, метаболического или ревматологического характера. Педжет обычно начинается у пожилых людей и может поражать любую скелетную кость, хотя чаще всего встречается в позвоночнике, тазе, костях длинных конечностей или черепе.
Костная болезнь Педжета часто протекает бессимптомно или клинические признаки путают с другими аномалиями скелета, связанными со старением. Как правило, диагноз ставится после обычного радиологического обследования или биохимической оценки. Анализы крови часто указывают на повышение уровня щелочной фосфатазы - параметра, который отражает быстрое обновление костной ткани.Сцинтиграфия костей позволяет определить степень поражения кости, в то время как биопсия кости необходима только при подозрении на остеосаркому. Течение костной болезни Педжета сильно различается: периоды стабильности могут чередоваться с периодами быстрого прогрессирования.
