Невус Беккера

Так бывает невус Беккера

Невус Беккера, иначе известный как «меланоз Беккера», представляет собой доброкачественное поражение кожи, которое проявляется как одностороннее гиперпигментированное пятно (то есть поражает только одну сторону тела). Точнее, это поражение представляет собой эпителиальный невус с поздним началом (эпидермальный и фолликулярный). С гистологической точки зрения невус Беккера связан с эпидермальным гипермеланозом, то есть зависит от повышения локальной концентрации меланина.

Невус Беккера в основном поражает мужчин, проявляется в детстве или подростковом возрасте и, в большинстве случаев, возникает после длительного пребывания на солнце.

Первоначально невус выглядит как неравномерная пигментация (меланоз или гиперпигментация), в основном расположенная на груди, верхней части туловища или плечах, хотя могут быть затронуты и другие участки тела. Впоследствии в течение 1-2 лет пятно имеет тенденцию постепенно и неравномерно расширяться, становясь утолщенным, темным и очень волосатым (гипертрихоз). Невус Беккера, представляющий собой доброкачественное образование, не требует лечения, но должен быть определен на этапе диагностики и находиться под постоянным наблюдением.

Функции

Невус Беккера выглядит как плоское пятно (похожее на родимое пятно на коже), которое характеризуется легкой коричневатой пигментацией (café au lait), однородной, с разграниченными и нерегулярными (размытыми) контурами. В 50% случаев невус Беккера покрывается терминальными волосками, иногда очень толстыми, вызывая характерный «гипертрихоз», тогда как у других субъектов он может оставаться стабильным на всю жизнь. Поражения акне или фолликулит также могут появиться в его контексте.

• Невус Беккера чаще встречается у мужчин: одно исследование показало, что его распространенность составляет 0,52% у мужчин в возрасте от 17 до 26 лет.
• Коричневое пятно часто имеет одностороннюю локализацию, расположенное на плече, в области груди и лопатки. В редких случаях нерв Беккера может быть двусторонним или множественным, в то время как формы, соответствующие семейной передаче, являются исключительными.
• Диаметр поражения может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, иногда покрывая половину верхней части спины или груди.
• Обычно поражение появляется к 20 годам и имеет тенденцию становиться немного темнее из-за увеличения эпидермального меланина. В некоторых случаях уменьшение пигментации может наблюдаться в зрелом возрасте.
• Невус Беккера протекает бессимптомно, и о зуде сообщалось только в редких случаях.

С гистологической точки зрения:

• В эпидермисе наблюдается легкий акантоз (увеличение клеток, составляющих остистый слой) и изменчивый гиперкератоз (утолщение эпителиального слоя);
• Базальный слой демонстрирует гиперпигментацию в результате увеличения количества меланина (то есть увеличения пигмента меланина в кератиноцитах). Иногда также может быть обнаружено увеличение количества базальных меланоцитов.
• Гипертрихоз коррелирует с увеличением количества морфологически нормальных фолликулярных единиц.
• На уровне дермы можно обнаружить гиперплазию гладкой мускулатуры кожи и присутствие меланофагов в сосочковом слое дермы («меланофаги» - это клетки, которые вмешиваются в нормальную защиту кожи и поглощают часть пигмента).

Причины

Невус Беккера представляет собой типично приобретенное изменение пигментации кожи (редко врожденное). Часто поражение появляется в подростковом возрасте, сначала в виде пигментного пятна, а затем по мере окончания роста волос. Некоторые считают, что происхождение невуса Беккера связано с еще не идентифицированным генетическим дефектом.Предполагается, что события, определяющие развитие поражения, могут быть активированы циркулирующими андрогенами (мужскими гормонами, такими как тестостерон), поэтому невус Беккера, как правило, возникает преимущественно у мужчин в период полового созревания и в сочетании с другими состояниями, чувствительными к их действию. (пример: гипертрихоз и угри). Кроме того, сообщалось о значительном увеличении количества рецепторов андрогенов в контексте травмы. Медицинские знания и документация, относящиеся к этому дерматологическому заболеванию, все еще недостаточны из-за ряда различных факторов: недавнего определения, низкой распространенности и доброкачественности поражения. По этим причинам патофизиология невуса Беккера до сих пор остается неясной.

Диагностика

Для постановки диагноза обычно достаточно определения возраста начала, локализации и стабильного характера поражения. Биопсия кожи обеспечивает гистологическое подтверждение и помогает отличить ее от других клинических проявлений. Дифференциальный диагноз ставится в отношении:

• Синдром МакКьюна-Олбрайта: возникает с гигантскими пятнами кофе и молока на коже, присутствующими с рождения.
• Разноцветный лишай: поверхностная кожная инфекция, характеризующаяся изменением пигментации кожи. По сравнению с невусом Беккера он обычно имеет симметричные и слегка чешуйчатые пятна.
• Врожденный меланоцитарный невус среднего или большого размера: пигментное новообразование, присутствующее с рождения.

Уход

• Невус Беккера считается доброкачественным поражением, поэтому никакого лечения не требуется, кроме как по эстетическим причинам.
• Пигментация поражения менее заметна, если пораженный участок защищен от воздействия солнечных лучей, чтобы не способствовать загару.
• Акне, связанное с невусом Беккера (т. Е. На уровне поражения), можно лечить с помощью обычных методов лечения. В наиболее тяжелых формах можно принимать изотретиноин внутрь.
• С эстетической точки зрения можно использовать повторные процедуры лазерной эпиляции или электролиза, которые могут помочь уменьшить и / или навсегда удалить избыточные волосы в области, пораженной гипертрихозом.
• Иногда пигментацию можно уменьшить или устранить с помощью различных видов лазерной терапии, но результат сильно варьируется, не всегда эффективен и даже может усугубиться.
• Если позволяет клиническая картина, можно рассмотреть возможность удаления очага поражения с последующей пересадкой кожи. Однако в большинстве случаев невозможно прибегнуть к хирургическому лечению большого распространения невуса Беккера.

Синдром невуса Беккера

Синдром невуса Беккера относится к редкому и сложному заболеванию, которое заключается в ассоциации поражения с различными изменениями в развитии кожи, нервной системы, скелета, сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. На практике эти дополнительные аномалии влияют на ткани, происходящие из эмбриональной клетки того же типа, эктодермы.
Синдром невуса Беккера может проявляться проявлениями, затрагивающими различные структуры, например:

• Гамартома гладких мышц (гиперплазия гладкой мышечной ткани, которая выглядит как приподнятый гиперпигментированный налет, часто покрытый волосами);
• Spina bifida, килевидная грудная клетка (деформация грудной клетки, характеризующаяся выступом грудины вперед) и pectus excatum (врожденная аномалия грудной клетки, при которой грудина выровнена внутрь по направлению к позвоночнику);
• Гипоплазия груди (снижение развития молочной железы);
• Гиперплазия надпочечников (характеризуется нарушением биосинтеза стероидных гормонов);
• Асимметрия конечностей, туловища или лица;
• Пупочная грыжа;
• Добавочная мошонка и дополнительные соски (полителия).

Прогноз

С прогностической точки зрения невус Беккера имеет тенденцию оставаться неизменным в течение неопределенного времени. Врач должен сообщить пациентам, что меланоз Беккера является «доброкачественным заболеванием и не требует какого-либо лечения, за исключением чисто косметических причин. Однако, как и в случае любого аномального роста, затрагивающего кожу, невус Беккера должен« подвергаться регулярному осмотру и любым внезапным изменениям ». о вашем внешнем виде следует сообщить своему врачу.