Саркоидоз: симптомы, диагностика и терапия

Определение саркоидоза

Саркоидоз - системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием клеточных агломератов (гранулем) в одном или нескольких органах. Саркоидоз может иметь самоограничивающееся течение и исчезнуть в течение нескольких месяцев, или он может стать хроническим.
В наиболее серьезных формах саркоидоз может быть фатальным: это случай сердечного варианта, при котором жертва может умереть от сердечной недостаточности.
Учитывая, что симптоматический саркоидоз необходимо лечить фармакологически, в целом болезнь имеет хороший / отличный прогноз.

Симптомы

Не все формы саркоидоза являются симптоматическими: некоторые пациенты фактически не знают о болезни, пока им не поставят диагноз с помощью простых рутинных тестов.
По оценкам, саркоидоз развивается бессимптомно у 5% пациентов.
Когда возникают симптомы, они могут затрагивать одну или несколько тканей / органов, в зависимости от пораженного анатомического участка.
Прежде чем перечислять признаки и симптомы различных вариантов саркоидоза, давайте посмотрим на продромы, которые имеют большинство симптоматических форм болезни:

• Усталость
• Артралгия или боль в суставах *
• Упадок фермы
• Лихорадка / субфебрильная температура *
• Гранулемы: признак саркоидоза, всегда присутствует (за исключением бессимптомных форм).
• Общее недомогание
• Потеря аппетита *

Симптомы, отмеченные (*), как правило, появляются одновременно; наблюдается, что 45% пациентов с саркоидозом жалуются на эту симптоматологическую триаду.

В таблице показаны наиболее часто повторяющиеся симптомы при различных формах саркоидоза.

Таблица симптомов

Анатомический участок поражен Симптомы Суставный и мышечный саркоидоз Артралгия (боль + воспаление суставов) Сердечный саркоидоз Кардиомиопатия
Сердечная недостаточность, блокада сердца и внезапная смерть
Сердечные нарушения (например, брадикардия)
Обморок Кожный саркоидоз Узловатая эритема (особенно на ногах): пурпурные и болезненные узелки
Сыпь
Макуло-папулезные поражения
Панникулит нижних конечностей, связанный с болезненными узелками
Выпадение волос
Язвы на коже и рубцы
Возможное поражение костей
Кожная сыпь (багровые папулы) Саркоидоз эндокринной системы Изменения щитовидной железы
Вялотекущий диабет Саркоидоз центральной нервной системы Изменение зрения и слуха
Анемия
Судороги
Эпитаксис (кровотечение из носа)
Слабость на части лица
Затруднение глотания
Дисфункция гипофиза
Лейкопения
Лимфаденомегалия
Головная боль
Лимфоцитарный менингит (очень часто)
Паралич черепных нервов / паралич лицевого нерва (обратимый при специфической терапии)
Тромбоцитопения
Сухость во рту Саркоидоз лимфатических узлов Ферментативные изменения
Увеличение и отек лимфатических узлов на шее, руках, груди.
Печеночная недостаточность Саркоидоз печени и селезенки Гепатомегалия (увеличение печени)
Спленомегалия (увеличенная селезенка) Глазной саркоидоз Изменение зрения
Жжение в глазах
Глазная боль
Глаукома
Увеит
Слезоточивость / Сухость в глазах
Травмы конъюнктивы
Зуд в глазах
Синдром Шегрена Легочный саркоидоз Одышка
Кровохарканье
Одышка / одышка
Снижение толерантности к усилию
Сухой кашель Почечный саркоидоз Камни в почках
Гиперкальциемия

Диагностика

Чтобы подтвердить подозрение на саркоидоз, необходимо соответствие трем важным критериям:

1. наличие характерной гранулемы (с гигантскими клетками и эпителиоидами)
2. кожа / глубокие поражения, совместимые с заболеванием
3. исключение других подобных заболеваний: лимфомы, болезнь Крона, системные микозы, рак легких и туберкулез

Какие диагностические тесты доступны для саркоидоза?

Саркоидоз подтверждается следующими диагностическими тестами:

• Клиническое наблюдение за симптомами и поиск признаков заболевания: пальпация живота и лимфатических узлов, оценка сердцебиения, поражения кожи и отека суставов.
• Трансбронхиальная / эндобронхиальная / кожная биопсия или биопсия лимфатических узлов с относительным лабораторным анализом
• Бронхоальвеолярная бронхоскопия с лаважем: в контексте саркоидоза жидкость бронхоальвеолярного лаважа богата Т-хелперами или Th-лимфоцитами за счет Т-супрессоров или Т-лимфоцитов (соотношение 5: 1). Напомним вкратце, что Ts-лимфоциты блокируют активность Th и цитотоксических лимфоцитов.
• Радиологическое обследование (компьютерная томография): может обнаружить предполагаемые изменения, вызванные саркоидозом, особенно в легких.
• КТ для оценки размера печени и селезенки
• Сцинтиграфия: метод визуализации, при котором можно обнаружить излучение, испускаемое телом после введения радиоактивных препаратов.
• Оценка дыхательной способности: важно для регистрации любого легочного нарушения
• Анализ крови и анализ сывороточных уровней АПФ (ангиотензинпревращающего фермента): увеличение активности АПФ увеличивает подозрение на саркоидоз у пациентов, которые жалуются на типичные признаки и симптомы. АПФ благоприятствует и усиливается самими гранулемами.
• Функциональный тест печени

Лекарства и терапия

В некоторых случаях саркоидоз регрессирует спонтанно, без необходимости вмешательства со специфическим лечением: в таких ситуациях, однако, необходимо, чтобы пациент постоянно проходил обычные проверки, чтобы при необходимости оперативно вмешаться.
Однако в самых серьезных случаях лекарство - единственное спасение для пациента: на самом деле, как было проанализировано, некоторые варианты заболевания могут перерасти в сердечную недостаточность или могут привести к смерти из-за дыхательной недостаточности.
Глазные, легочные, сердечные и ЦНС формы требуют специфической терапии:

• Кортикостероиды: особенно эффективны для уменьшения воспаления и боли.
• НПВП: показаны для контроля легкой / умеренной боли и воспаления в контексте саркоидоза.
• Препараты против отторжения: показаны для подавления иммунной системы и уменьшения воспаления. Применять только тогда, когда пациент не реагирует положительно на лечение кортикостероидными препаратами.
• Противомалярийные препараты: показаны для лечения саркоидоза, связанного с серьезными кожными поражениями, возможно затрагивающими ЦНС.
• Препараты-ингибиторы фактора некроза тканей: для лечения саркоидоза у пациентов с ревматоидным артритом

При некоторых вариантах саркоидоза лечение продолжается несколько месяцев, в то время как другим формам требуется несколько лет для полного регресса. В случаях крайней деликатности постоянное лечение является единственным спасением от саркоидоза.

Больше статей на тему «Саркоидоз: симптомы, диагностика и терапия»

1. Саркоидоз
2. Саркоидоз - лекарства для лечения саркоидоза