Общность
Нейтропения - это уменьшение количества нейтрофильных гранулоцитов, циркулирующих в крови. В тяжелом состоянии это состояние увеличивает восприимчивость к инфекции.
Также существуют семейные (связанные с генетическими изменениями) и идиопатические формы нейтропении (причина которой неизвестна).
Обычно нейтропения протекает бессимптомно до тех пор, пока не разовьется инфекционное состояние. Возникающие в результате проявления могут быть разными, но при самых серьезных инфекциях всегда присутствует лихорадка.
Диагноз ставится на основе анализа крови с помощью лейкоцитарной формулы; однако также важно определить триггерные причины, чтобы исправить, где это возможно, ситуацию и назначить наиболее подходящее лечение.
При наличии выраженной нейтропении следует немедленно начать эмпирическую антибактериальную терапию широкого спектра действия.
Лечение может также включать введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF) и принятие поддерживающих мер.
Что такое нейтрофилы?
Нейтрофилы составляют 50-80% популяции лейкоцитов (набор лейкоцитов, присутствующих в крови).
В физиологических условиях эти иммунные клетки играют решающую роль в защитных механизмах организма от чужеродных агентов, особенно инфекционных.
Нейтрофилы способны управлять фагоцитозом, то есть они включают и переваривают микроорганизмы и аномальные частицы, присутствующие в крови и тканях. Их функции идеально связаны и интегрированы с функциями моноцитарно-макрофагальной системы и лимфоцитов.
Кровь взрослого человека обычно содержит от 3000 до 7000 нейтрофилов на микролитр. Органом, который производит эти клетки, является костный мозг, где стволовые клетки пролиферируют и дифференцируются до морфологически распознаваемых элементов, таких как миелобласты. Через ряд процессов созревания они становятся гранулоцитами (что определяется наличием в их цитоплазме везикул, содержащих ферментные комплексы, организованные в хорошо видны гранулы).
Новообразованные нейтрофилы циркулируют в крови в течение 7-10 часов, чтобы мигрировать в ткани, где они живут всего несколько дней.
Риск заражения
Минимальное количество нейтрофильных гранулоцитов, которое считается нормальным, составляет 1500 на микролитр крови (1,5 x 109 / л).
Тяжесть нейтропении напрямую связана с относительным риском инфекций, который тем больше, чем ближе количество нейтрофилов на микролитр к нулю.
В любом случае нейтропения зависит от абсолютного количества нейтрофилов, определяемого умножением общего количества лейкоцитов на процент нейтрофилов и их предшественников.
На основании рассчитанного таким образом значения нейтропении можно разделить на:
- Легкая (нейтрофилы = от 1000 до 1500 / микролитр крови);
- Умеренная (нейтрофилы от 500 до 1000 / микролитр);
- Тяжелая (нейтрофилы
Когда количество падает до менее 500 / микролитр, эндогенная микробная флора (например, присутствующая в полости рта или кишечнике) может вызвать инфекции.
Если количество нейтрофилов снижается выше 200 / микролитр, воспалительная реакция может быть неэффективной или отсутствовать.
Самая крайняя форма нейтропении называется агранулоцитозом.
Причины
Нейтропения может зависеть от следующих патофизиологических механизмов:
- Нарушение продукции нейтрофильных гранулоцитов: это может быть проявлением недостаточности питания (например, витамина B12) или неопластической ориентации гемопоэтических стволовых клеток (например, миелодисплазии и острых лейкозов).
Кроме того, отсутствие или снижение продукции нейтрофилов может быть результатом генетических изменений (как это происходит в контексте различных врожденных синдромов), повреждения стволовых клеток (медуллярная аплазия) или замены кроветворной ткани неопластическими клетками (например, лимфопролиферативных заболеваний. или солидные опухоли). - Аномальное распределение: это может произойти из-за чрезмерной секвестрации циркулирующих нейтрофилов в селезенке; Типичный пример - гиперспленизм, характерный для хронических заболеваний печени.
- Снижение выживаемости из-за повышенного разрушения или большего использования: граница в тканях и секвестрация нейтрофилов распознают генезис различных типов (например, лекарства, вирусные инфекции, идиопатические, аутоиммунные заболевания и т. Д.).
Острая и хроническая нейтропения
Нейтропения может быть кратковременной или продолжительной.
- Острая нейтропения возникает в течение периода от нескольких часов до нескольких дней; эта форма в основном развивается, когда нейтрофилы используются быстро и их продукция отсутствует.
- Хроническая нейтропения длится месяцами или годами и обычно возникает в результате снижения выработки или чрезмерной секвестрации нейтрофилов селезенкой.
Классификация
Нейтропении можно разделить на:
- Нейтропении из-за внутренних дефектов миелоидных клеток или их предшественников;
- Приобретенная причина нейтропении (т.е. из-за внешних факторов, влияющих на миелоидные предшественники).
Классификация нейтропении
Нейтропения с внутренним дефектом
- Тяжелая врожденная нейтропения (или синдром Костмана)
- Доброкачественная семейная нейтропения Генслена
- Тяжелая семейная нейтропения Хитцига
- Ретикулярная дисгенезия (лимфоцитарная нейтропения)
- Синдром Швахмана-Даймонда-Оски
- Семейная циклическая нейтропения
- Врожденный дискератоз
- Нейтропения, связанная с дисгаммаглобулинемией
- Миелодисплазия
Приобретенная нейтропения
- Постинфекция
- От наркотиков
- Алкоголизм
- Гиперспленизм
- Аутоиммунный (включая вторичную хроническую нейтропению при СПИДе)
- Связано с дефицитом фолиевой кислоты или витамина B12
- Нейтропения на фоне лучевой терапии, цитотоксической химиотерапии и иммуносупрессии
- Замена костного мозга при злокачественных опухолях или миелофиброзе
- Т-γ-клеточное лимфопролиферативное заболевание
-feofitina-di-rame---e141-(ii)-sali-di-sodio-o-potassio-dei-complessi-della-clorofilla-con-rame.jpg)
