Пример васкулита, гранулематоз Вегенера нарушает целостность пораженных кровеносных сосудов и поражает органы тела, снабженные этими же кровеносными сосудами.
Вначале болезнь поражает верхние дыхательные пути; впоследствии он распространяется на нижние и на более поздней стадии достигает таких органов, как почки, сердце, уши и кожа.
Без ранней диагностики и своевременного лечения гранулематоз Вегенера серьезно подрывает здоровье пациента, приводя к смерти в течение нескольких лет.
К счастью, сегодня существуют различные методы лечения, в основном фармакологического типа, которые позволяют удовлетворительно контролировать заболевание.
он уменьшается, и органы тела (непосредственно связанные с вовлеченными сосудами) больше не получают надлежащего питания.
Обычно гранулематоз Вегенера поражает почки, легкие, верхние и нижние дыхательные пути, но не исключено, что он может иметь последствия в других местах.
Без адекватного терапевтического лечения или в случае поздней диагностики гранулематоз Вегенера также может иметь летальный исход, особенно если поражены почки.
Что такое гранулематоз Вегенера: это васкулит
Когда мы говорим о васкулите, мы имеем в виду «воспаление кровеносных сосудов, артериальных и / или венозных.
Гранулематоз Вегенера следует рассматривать как васкулит, поскольку он поражает артериальные и венозные сосуды среднего и малого калибра, а также определенные капиллярные системы.
Гранулематоз Вегенера: почему его так называют?
Термин «гранулематоз» происходит от того факта, что заболевание характеризуется образованием гранулем.
Гранулемы - это разрастания соединительной ткани, ограниченные и узловатые по форме; их происхождение может варьироваться от ситуации к ситуации: в случае гранулематоза Вегенера наличие гранулем, безусловно, связано с воспалительным состоянием, характерным для этого заболевания.
Термин «Вегенер», с другой стороны, принадлежит первому врачу, описавшему болезнь: Фридриху Вегенеру.
Гранулематоз Вегенера или гранулематоз с полиангиитом
Гранулематоз Вегенера также известен как гранулематоз с полиангиитом, где термин «полиангиит» означает воспалительный процесс, в который вовлечены множественные кровеносные или лимфатические сосудистые структуры.
Эпидемиология Гранулематоз Вегенера: насколько он распространен?
В Европе ежегодная заболеваемость гранулематозом Вегенера составляет 10-20 случаев на миллион человек.
Гранулематоз Вегенера не имеет гендерных предпочтений, хотя, по-видимому, он благоприятствует людям европейского (кавказского) происхождения по неизвестной в настоящее время причине.
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но по некоторым эпидемиологическим данным чаще встречается у лиц в возрасте от 40 до 60 лет.
это те патологии, которые характеризуются чрезмерной и неправильной реакцией иммунной системы: у людей, которые затронуты, фактически, элементы, которые должны действовать исключительно как иммунная защита организма, распознают как инородные ткани и / или органы человеческого тела и атакуют их, повредив их.
Гранулематоз Вегенера: генетика и факторы окружающей среды
Согласно некоторым теориям (но необходимы дальнейшие исследования), сопутствующее присутствие определенных генетических факторов и факторов окружающей среды может быть причиной неправильной иммунной реакции, ответственной за гранулематоз Вегенера.
Фактически, научные исследования показали, что у большого количества пациентов есть:
- Аномалии генов, таких как CTLA-4, PTPN22, DPB1 и FCGR3B;
- Предыдущая история бактериальных инфекций от Золотистый стафилококк.
Гранулематоз Вегенера: патофизиология
Гипотеза, согласно которой гранулематоз Вегенера может быть аутоиммунным заболеванием, в основном связана с обнаружением значительных количеств ANCA (т. Е. Антицитоплазматических нейтрофильных антител) в крови пациентов с вышеупомянутой патологией.
У субъектов, пораженных гранулематозом Вегенера, ANCA, по-видимому, реагируют с протеиназой 3, присутствующей в нейтрофильных гранулоцитах; in vitro, взаимодействие между ANCA и протеиназой 3, как было показано, способствует адгезии нейтрофильных гранулоцитов к эндотелию сосудов и их дегрануляции с последующим повреждением того же эндотелия.
Для получения дополнительной информации: ANCA: Какие они? Гранулематоз Вегенера может появиться внезапно или через несколько месяцев; Таким образом, каждый пациент представляет собой отдельный случай.
Первыми органами и частями тела, которые платят за сосудистые последствия болезни, являются верхние дыхательные пути (нос, рот, пазухи и уши), нижние дыхательные пути (гортань, трахея и бронхи) и легкие.
Попав в эти места, гранулематоз Вегенера может распространиться на другие сосудистые сети и затронуть основные органы, такие как почки.
Как проявляется гранулематоз Вегенера: симптомы
Пациент с гранулематозом Вегенера обычно испытывает такие симптомы, как:
- Постоянный насморк с наличием гноя;
- Носовые кровотечения (носовое кровотечение);
- Синусит;
- Анатомическая модификация носа (седловидный нос);
- Инфекции уха
- Кашель с кровотечением или без него (кровохарканье);
- Грудная боль
- Сбивчивое дыхание;
- Общее недомогание;
- Похудание без причины
- Боль в суставах и припухлость
- Кровь в моче (гематурия)
- Раздражение кожи;
- Покраснение, жжение и боль в глазах из-за склерита, эписклерита и / или конъюнктивита;
- Высокая температура.
Гранулематоз Вегенера: когда обратиться к врачу?
Признаки, которые необходимо учитывать и которые могут указывать на наличие гранулематоза Вегенера:
- Сохранение насморка (даже после нескольких медикаментозных процедур);
- Носовое кровотечение;
- Кровохарканье.
Наличие этих трех клинических проявлений должно побудить немедленно обратиться к лечащему врачу.
Гранулематоз Вегенера: осложнения
Гранулематоз Вегенера приводит к осложнениям, когда вызываемое им воспаление широко распространяется на такие органы, как почки, глаза, уши, спинной мозг, сердце и / или кожу.
В таких условиях собственно болезнь может вызвать:
- Потеря слуха. Когда воспаление достигает кровеносных сосудов среднего уха, происходит более или менее существенная потеря слуха.
- Кожный васкулит и другие отметины на коже. Кожный васкулит характеризуется красными пятнами на коже; кроме того, может появиться пурпура и подкожные узелки, обычно в области локтя.
- Сердечный приступ (инфаркт миокарда). Это потенциальное последствие того, что воспаление достигает коронарных артерий, то есть сосудов, ответственных за снабжение сердечной мышцы (миокарда) насыщенной кислородом кровью.
Воспаление коронарных сосудов влияет на кровоснабжение миокарда; без правильного поступления кислорода миокард сначала переходит в состояние страдания, а затем подвергается некрозу; некроз более или менее обширных участков миокарда ставит под угрозу сердечную деятельность с потенциально летальным исходом для пациента.
Типичными симптомами сердечного приступа являются боль в груди, хрипы, обильное потоотделение и изжога. - Поражение почек и последующая почечная недостаточность. Лишенные достаточного снабжения кислородом крови, почки начинают страдать от прогрессирующего повреждения и больше не функционируют должным образом.
Нарушение функции почек вызывает накопление в организме токсичных веществ, которые в нормальных условиях почечная система заботится о фильтрации и удалении.
Конечной стадией этой медленной и часто бессимптомной ранней стадии является почечная недостаточность, характеризующаяся тяжелой уремией (т. Е. Высоким уровнем азотистых веществ в крови).
Почечная недостаточность - основная причина смерти людей, страдающих гранулематозом Вегенера. - Анемия. Со временем это может развиваться; страдают многие пациенты с гранулематозом Вегенера.
- Тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочной артерии. Они являются потенциальными последствиями того, когда болезнь достигает легких.
- Сенсорная нейропатия и множественный мононеврит. Они возникают, когда болезнь поражает нервную систему.
Анамнез и физикальное обследование
Физикальное обследование и анамнез состоят в оценке симптомов и критическом изучении состояния здоровья пациента.
Они важны для дифференциальной диагностики.
Симптомы и характерные признаки, оцениваемые при физикальном осмотре:
- Насморк и носовые кровотечения;
- Инфекции уха
- Синусит;
- Кровохарканье;
- Грудная боль.
Анализы крови
Для выявления гранулематоза Вегенера используются следующие анализы крови:
- Обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). Это тест с ограниченной надежностью, так как не у всех пациентов с гранулематозом Вегенера есть ANCA в крови.
- Тест оседания эритроцитов. Оцените скорость, с которой эритроциты оседают на дне пробирки, в которой они находятся; чем быстрее оседание, тем больше вероятность «воспаления».
Этот тест не является 100% надежным, так как многие другие воспалительные заболевания вызывают такие же реакции. - С-реактивный белок. Это индикатор любого продолжающегося воспаления; по той же причине, что и тест оседания эритроцитов, этого недостаточно для однозначных выводов.
- Тест на анемию Не на 100% надежен, потому что не все пациенты, страдающие гранулематозом Вегенера, страдают анемией.
- Уровни креатинина. Он используется для оценки функции почек. Если болезнь поразила почки, это верный тест; в противном случае это может привести к неверным выводам.
Анализы мочи
Анализ мочи дает информацию о здоровье почек.
У людей с гранулематозом Вегенера, когда болезнь распространилась на почки, анализы мочи показывают гематурию (кровь в моче) и протеинурию (белок в моче), два результата указывают на повреждение почек.
Диагностика изображений
Визуализирующие обследования включают классический рентген, компьютерную томографию и / или МРТ.
Предметом этих исследований являются органы, в которых мог распространиться подозреваемый гранулематоз Вегенера (также на основании анализов крови и мочи).
Диагностическая визуализация очень важна, потому что, помимо помощи в диагностике, она также позволяет нам понять серьезность текущего состояния.
Среди различных диагностических процедур визуализации особенно примечателен рентген грудной клетки, поскольку он важен для выявления легочных аномалий.
Биопсия
Биопсия - самое надежное исследование для диагностического подтверждения.
Он проводится под местной анестезией и включает в себя взятие образца клеток из органов, обнаруживших отклонения в предыдущих тестах, и его последующий анализ в лаборатории.
Если лабораторные анализы показывают наличие гранулем и / или признаков васкулита, диагноз гранулематоза Вегенера однозначен.
Происхождение тканей для биопсии:
- Носовые и околоносовые полости;
- Верхние и нижние дыхательные пути;
- Легкие;
- Кожа;
- Почки.
Кортикостероиды при гранулематозе Вегенера
Кортикостероиды, показанные в начале терапевтического процесса для контроля острой фазы заболевания, являются мощными противовоспалительными средствами, способными уменьшить воспаление.
Эти препараты могут вызывать множество побочных эффектов, и это объясняет, почему они назначаются в самой низкой эффективной дозе.
У пациентов с гранулематозом Вегенера наиболее часто используемым кортикостероидом является преднизон.
Иммунодепрессанты при гранулематозе Вегенера
Иммунодепрессанты, используемые во вторичной фазе терапевтического процесса для контроля состояния, уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную защиту, которая у пациента с гранулематозом Вегенера действует неправильно и наносит серьезный ущерб организму.
Среди иммунодепрессантов, используемых при гранулематозе Вегенера, сообщается о следующих: циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат.
Прием иммунодепрессантов подвергает пациента большему риску заражения инфекциями.
Ритуксимаб при гранулематозе Вегенера
Ритуксимаб - это моноклональное антитело, которое уменьшает количество В-лимфоцитов, клеток иммунной системы, участвующих в воспалении.
Одобренный FDA в качестве препарата для лечения гранулематоза Вегенера, ритуксимаб может использоваться в острой фазе заболевания в комбинации с кортикостероидами.
Лекарства от гранулематоза Вегенера: что делать при побочных эффектах?
Перечисленные выше препараты обладают рядом побочных эффектов, особенно при длительном приеме (как в случае пациентов с гранулематозом Вегенера).
Чтобы контролировать такие побочные эффекты, врач обычно указывает:
- Сульфаметоксазол, связанный с триметопримом, для предотвращения инфекций, поражающих легкие.
- Бисфосфонатные препараты, добавки кальция и витамина D для уменьшения или предотвращения остеопороза.
- Фолиевая кислота для предотвращения последствий лечения метотрексатом.
Гранулематоз Вегенера: другие методы лечения
Определенные обстоятельства, такие как поздняя диагностика заболевания или пренебрежение лечением, могут потребовать плазмафереза и хирургического вмешательства.
Плазмаферез при гранулематозе Вегенера
Плазмаферез - довольно сложная процедура, которая проводится на крови пациента.
Эта терапия применяется не только при гранулематозе Вегенера, но и при возникновении аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.
Хирургия гранулематоза Вегенера
Хирургия, с другой стороны, может включать трансплантацию почки, когда почки непоправимо повреждены, или вмешательства для разрешения осложнений в дыхательных путях или проблем в среднем ухе.
Гранулематоз Вегенера: периодические проверки
Пациент с гранулематозом Вегенера должен проходить периодические осмотры лечащим врачом как во время лечения, так и в конце лечения: во время лечения, чтобы выяснить, работают ли методы лечения и когда их прекратить; в конце терапевтического курса незамедлительно выявить рецидивы.
