Ключевые моменты
Болезнь (или синдром) Бехчета - редкое и сложное мультисистемное заболевание, затрагивающее мелкие и крупные кровеносные сосуды. Это хронический / рецидивирующий васкулит с поражением нескольких органов, потенциально смертельный.
Болезнь Бехчета: причины
Недоказанная гипотеза: болезнь Бехчета возникает в результате «аномального аутоиммунного ответа, который, в свою очередь, запускается инфекционным агентом (еще не идентифицирован). Факторы риска: экологические и генетические факторы, курение сигарет.
Болезнь Бехчета: симптомы
Язвы и язвы во рту; катаракта, глаукома и увеит; генитальные язвы / шрамы; кожные папуло-пустулезные поражения; аневризмы, аритмии, отек ног и рук и тромбоз глубоких вен; Диарея, дисфагия, метеоризм и язва желудка; Воспаление головного мозга и нервной системы; Артрит и артралгия
Болезнь Бехчета: лекарства
Доступное в настоящее время лечение направлено на простой контроль симптомов: препараты кортизона, колхицин, антагонисты фактора некроза опухоли, НПВП.
Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета - это редкий комплексный мультисистемный синдром неизвестной этиологии, характеризующийся «воспалением, затрагивающим кровеносные сосуды каждого анатомического участка». Хотя это полностью не продемонстрировано, похоже, что болезнь Бехчета имеет «аутоиммунное происхождение». Однако кажется, что переплетение экологических и генетических факторов сильно влияет на начало болезни.
Поражая всю сеть кровеносных сосудов, характерные симптомы болезни Бехчета могут быть множественными и неоднородными: язвы во рту, воспаление глаз, расстройства ЦНС, кожная сыпь, язвы на гениталиях и боли в суставах. В любом случае картина симптомов болезни Бехчета может быть разной. от человека к человеку.
Специфическое лечение болезни Бехчета в основном направлено на предотвращение серьезных осложнений, включая слепоту.
Болезнь Бехчета носит имя первооткрывателя. В 1937 г. турецкий дерматолог Х. Бешет наблюдал повторение симптоматической триады у многих пациентов: язвы во рту, частые язвы на гениталиях и воспаление глаз (увеит) считались тремя характерными чертами одного и того же заболевания.
Заболеваемость
Болезнь Бехчета чаще встречается у пациентов в возрасте от 15 до 45 лет; в частности, у субъектов в возрасте до 25 лет мишенью заболевания, по-видимому, является глаз.Несмотря на сказанное, синдром Бехчета также может начаться в детском возрасте и в старости.
Из последних статистических данных, опубликованных в Научном журнале Мнение эксперта по фармакотерапии, очевидно, что болезнь Бехчета проявляется с распространенностью 0,3-6,6 случая на 100 000 здоровых жителей, с заметной распространенностью в Китае, Японии и на Ближнем Востоке в целом. Мужчины, по-видимому, страдают больше, чем женщины.
Причины
Как упоминалось во вступительных словах, точная причина, связанная с болезнью Бехчета, еще не установлена. Синдром не заразен, не говоря уже о заразном заболевании, и не может передаваться половым путем.Однако кажется, что этиопатогенез синдрома проистекает из «аномального аутоиммунного ответа: организм, ошибочно распознавая некоторые (здоровые) клетки как« чужеродные и потенциально опасные », вызывает усиленную защитную реакцию против них, вызывая повреждение». Он считает возможно, что инфекционный агент - или другой еще неизвестный элемент - может вызвать этот усиленный аутоиммунный воспалительный ответ, основной мишенью которого является стенка сосуда.
Не следует забывать, что некоторые факторы окружающей среды и генетические факторы могут предрасполагать пациента к болезни Бехчета: гипотеза, согласно которой существует генетическое соответствие с антигеном HLA-B51 и с HLA-B57, кажется, подтверждается.
Среди факторов, предрасполагающих к развитию синдрома Бехчета, мы помним сигаретный дым: содержащиеся в нем химические вещества могут каким-то образом повредить ДНК и, следовательно, предрасполагают пациента к заболеванию.
Общие симптомы
Синдром Бехчета, являясь системным заболеванием, также может распространяться на все внутренние органы - легкие, желудок, кишечник и т. Д. - вплоть до задействования мышц и нервов.
Отличительные симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку. Более того, даже частота появления симптомов является чисто субъективной: одни пациенты постоянно жалуются на наличие болезни, а у других симптомы появляются реже.
Локализация заболевания значительно влияет на выраженность симптомов: наиболее анатомическими участками являются рот, глаза, гениталии, кожа, сосудистая система, пищеварительная система, мозг и суставы.
Таблица симптомов
Хотя и реже, чем симптомы, перечисленные выше, у пациентов с синдромом Бехчета возникают судороги.
Болезнь Бехчета может дать плохой прогноз: на самом деле возможный разрыв аневризмы сосудов и тяжелые поражения нейронов могут серьезно угрожать жизни пациента.
Диагностика
Диагностическая оценка болезни Бехчета довольно сложна, учитывая неоднородность симптомов и сходство со многими другими патологиями.
Об этом состоянии могут свидетельствовать особенности этого заболевания - язвы во рту и на гениталиях. Обнаружение воспаления легочных артерий также может быть сильным признаком синдрома Бехчета.
В частности, это «диагностический анализ, называемый« патергический тест »(Патергический тест): врач вводит внутрикожно физиологический раствор или просто прокалывает кожу пациента стерильной иглой. Если по прошествии 48 часов на этом месте образуется шишка, возможно появление синдрома Бехчета. Механический стимул, оказываемый иглой, способствует образованию пустулезного поражения: в таких обстоятельствах пациент будет считаться положительным на болезнь Бехчета. Дальнейшая биопсия может подтвердить диагноз.
Ни один диагностический тест не может окончательно и с абсолютной уверенностью установить или опровергнуть болезнь Бехчета. Гипотеза может быть продемонстрирована посредством симптоматологического исследования и проверки некоторых тестов.
Терапия
К сожалению, поскольку это редкое заболевание, крупные фармацевтические компании, похоже, не считают синдром Бехчета объектом интереса для инвестиций в исследования.
Однако доступное в настоящее время лечение направлено на контроль симптомов, ЕСЛИ И КОГДА они появляются. Лекарства, применяемые в терапии, обладают чисто противовоспалительным действием. Колхицин, кортизоны, иммунодепрессанты и НПВП превосходно ослабляют симптомы:
- Кортизоны: нанесение непосредственно на поврежденную кожу (язвы в полости рта, поражения половых органов, глазные болезни и т. Д.) Уменьшают воспаление. Они, вероятно, являются наиболее широко используемыми лекарствами в терапии болезни Бехчета. Однако доказанных доказательств их эффективности нет. препараты, снижающие прогрессирование заболевания.
- Колхицин (например, COLCHICINE LIRCA): препарат, используемый для лечения подагры. При болезни Бехчета препарат полезен для уменьшения боли в суставах.
- Иммунодепрессанты (например, азатиоприн, хлорамбуцил или циклофосфамид): они проявляют свою терапевтическую активность, подавляя иммунную систему (гиперактивность), тем самым уменьшая воспаление.
- Антагонисты фактора некроза опухолей (например, этанерцепт или инфликсимаб): в настоящее время используются мало, использование этих препаратов следует оценивать у пациентов с болезнью Бехчета с тяжелыми формами поражения кожи, половых органов / полости рта (язвы и папулы) и поражением глаз.
- НПВП: временно уменьшают боль и воспаление
Назначение антикоагулянтов или антитромбоцитарных средств, по-видимому, не дает никаких положительных результатов в предотвращении сосудистых осложнений (например, тромбоза глубоких вен) в контексте болезни Бехчета.
