Акустическая невринома

Общность

Акустическая невринома - доброкачественная форма опухоли головного мозга. Таким образом, жизнь носителей не подвергается риску, но симптомы (прежде всего, потеря слуха и нарушение равновесия), особенно тяжелые, влияют на большую часть повседневной деятельности. Причины, вызывающие заболевание, остаются неизвестными.
Поставить диагноз непросто, так как помимо точного неврологического контроля требуется еще и значительная интуиция со стороны врача.
Выбор наиболее подходящей терапии осуществляется на основе различных оценок, которые касаются как характеристик опухоли, так и характеристик пациента.

Что такое опухоль головного мозга

Опухоль головного мозга - это масса клеток, которые формируются и разрастаются в головном мозге совершенно ненормальным образом из-за генетической мутации.
Опухоль головного мозга в зависимости от характеристик, которые она представляет, может быть определена по-разному:

• Доброкачественные или злокачественные. Опухоли головного мозга, характеризующиеся медленным ростом аномальной клеточной массы, считаются доброкачественными. Быстрорастущие новообразования головного мозга считаются злокачественными.
• Первичный или вторичный. Первичные опухоли головного мозга - это опухоли, которые возникают непосредственно в головном мозге или в прилегающих к нему частях (например, мозговых оболочках или гипофизе). Вторичные опухоли головного мозга, с другой стороны, являются результатом процесса метастазирования, при котором клетки новообразования, возникшего в другом месте (например, в легком), переместились и вторглись в мозг.

Кроме того, существует третий, более общий критерий классификации, который различает опухоли головного мозга по степени тяжести. Существует четыре степени, от I до IV: первые две (I и II) включают медленнорастущие новообразования, расположенные в определенной области; с другой стороны, опухоли, которые быстро и быстро растут, относятся к III и IV. Однако не исключено, что опухолевое образование I или II степени эволюционирует и становится III или IV степени.

Что такое акустическая неврома?

Акустическая неврома, также известная как вестибулярная шваннома, - это доброкачественная опухоль головного мозга, которая поражает шванновские клетки (отсюда и второе название) VIII черепного нерва (или вестибулокохлеарного нерва).

ЧТО ТАКОЕ КЛЕТКИ ШВАННА?

Клетки Шванна - это особые клетки, которые несколько раз охватывают расширения нейронов (аксонов) и производят миелин, изолирующее вещество, которое увеличивает скорость передачи нервного сигнала. Чтобы понять, что такое шванновская клетка, представьте себе, как несколько раз обернуть слегка набухший шар (шванновская клетка) вокруг карандаша (аксона нейрона).

Шванновские клетки представляют собой клетки глии и являются частью периферической нервной системы. В общем, клетки глии несут ответственность за обеспечение поддержки и стабильности нейронов.

L "VIII ЧЕРЕПНЫЙ НЕРВ

Черепных нервов двенадцать и обозначены римскими цифрами от I до XII.
L'VIII, так называемый вестибулокохлеарный нерв, представляет собой сенсорный нерв, контролирующий слух и равновесие. Он берет свое начало в области мозга, называемой стволом мозга, и, как и все черепные нервы, состоит из пучка нескольких нейронов. ., расширения которого во многих местах обернуты шванновскими ячейками.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В целом опухоли головного мозга встречаются довольно редко. Согласно английским статистическим данным, акустическая неврома поражает примерно 13 человек на миллион жителей ежегодно; чаще встречается у женщин (причина этого еще не выяснена) и у лиц в возрасте 40 лет и старше; с другой стороны, среди детей и молодежи встречается редко.
Хотя в большинстве случаев точную причину невозможно определить, 5 из 100 случаев связаны с определенным врожденным заболеванием, известным как нейрофиброматоз 2 типа.

Причины

За исключением лиц, страдающих нейрофиброматозом 2 типа, во всех других случаях точные причины возникновения невриномы слухового нерва еще полностью не выяснены.
Однако, поскольку это форма опухоли головного мозга, исследователи считают, что в основе лежит генетическая мутация в шванновских клетках VIII черепного нерва.
Что это за мутация, все еще изучается.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ ТИПА 2

Нейрофиброматоз 2 типа - доброкачественная опухоль, поражающая нервную систему, особенно черепные и спинномозговые нервы. Это вызвано мутацией гена NF2 (хромосома 22, продуцируемый белок: мерлина или шванномин), который может передаваться родителями или возникать спонтанно после образования эмбриона.
Симптомы нейрофиброматоза 2 типа включают двусторонние проблемы со слухом, катаракту, кожные бляшки, периферические невропатии, менингиомы и эпендимомы.

Симптомы и осложнения

Для получения дополнительной информации: Симптомы Акустическая неврома.

Симптомы, характерные для акустической невриномы, появляются постепенно, поскольку масса опухолевых клеток увеличивается медленно и с перерывами. Скорость роста опухоли, по сути, составляет 1-2 мм в год, все это явно затрудняет диагностику, которую во многих случаях установить непросто.
Основные симптомы акустической невриномы состоят из нарушений слуха и баланса; второстепенные, гораздо более редкие, чем предыдущие, вместо этого:

• Головная боль
• Онемение, покалывание и / или боль на одной стороне лица
• Проблемы со зрением (нечеткое зрение)
• Потеря мышечной координации на одной стороне тела (атаксия)
• Затрудненное глотание и изменение тона голоса

Примечание: медленный рост характерен для большинства случаев акустической невриномы; однако могут быть случаи, когда опухоль разрастается быстрее.

АКУСТИЧЕСКИЕ И БАЛАНСОВЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Рост опухоли на уровне шванновских клеток VIII черепного нерва нарушает контроль слуховой функции и функции равновесия. Это объясняет, почему люди с акустической невриномой страдают от потери слуха, шума в ушах и головокружения.
Проблемы со слухом почти всегда ощущаются только с одной стороны (той, которая определяется пораженным нервом), но они могут возникать с обеих сторон, если новообразование вызвано нейрофиброматозом 2 типа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Основным осложнением акустической невриномы является тот факт, что при игнорировании она может расширяться все больше и больше до такой степени, что радикально влияет на повседневную жизнь: потеря слуха, головокружение, шум в ушах и т. Д. Фактически затрудняют любую повседневную деятельность ( прежде всего социальное взаимодействие и работа).
Второе осложнение, с другой стороны, связано с возможностью очень серьезного состояния, известного как гидроцефалия. В таких ситуациях, если лечение не вовремя, существует реальный риск того, что головному мозгу будет нанесен непоправимый ущерб.

Диагностика

Рисунок: ядерно-магнитный резонанс акустической невриномы (белая стрелка). С сайта: www.bimjonline.com

Поскольку симптомы проявляются медленно и напоминают симптомы других патологий (таких как, например, синдром Меньера), выявить акустическую неврому совсем не просто.

Чтобы поставить правильный диагноз, необходимы не только неврологические обследования, но и значительная интуиция со стороны врача, который должен рассмотреть гипотезу на основе признаков и симптомов, о которых сообщает пациент.
Поздняя диагностика дает раку время для расширения, даже если скорость роста невысока.

НЕЙРОЛИГИЧЕСКИЙ КОНТРОЛЬ

Когда исследуется акустическая невринома, неврологические осмотры являются целевыми и включают:

• Аудиометрические тесты для оценки акустических способностей пациента. Он анализирует, какие звуки воспринимаются, а какие нет.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) для определения местоположения и размера опухоли. Это, пожалуй, самое подходящее обследование для выявления акустической невриномы, поскольку оно надежно и совсем не инвазивно.
• Компьютерная аксиальная томография (КТ), чтобы получить изображение не только головного мозга, но и других внутренних органов. Если есть акустическая невринома, она видна, однако следует помнить, что при КТ используются ионизаторы, вредные для радиации.

ВАЖНОСТЬ ТОЧНОЙ ДИАГНОСТИКИ

Определение с помощью точного диагноза характеристик акустической невриномы имеет важное значение для выбора наиболее подходящей терапии.

Уход

Акустическую невриому можно лечить несколькими способами; Прежде чем выбрать, как действовать, необходимо оценить размер и положение опухоли, а также возраст и состояние здоровья пациента. На самом деле операция по удалению довольно деликатная и, если связанные с ней риски перевешивают преимущества, которые могут быть получены от них, поэтому лучше выбрать альтернативные методы лечения или дождаться каких-либо изменений.

КОГДА ОГРАНИЧИТЬ СЕБЯ МОНИТОРИНГОМ?

Если акустическая невринома небольшого размера и имеет очень медленный рост, немедленное вмешательство не требуется. Единственная контрмера (если вы хотите это так определить), принятая в этих случаях, - это периодический мониторинг опухоли с помощью ядерного магнитного резонанса.
Этот выбор еще более оправдан, если пациент пожилого возраста или находится в плохом состоянии здоровья; Фактически, в таких обстоятельствах вмешательство могло представлять большую опасность, чем сама опухоль.
Согласно статистическому обзору, акустические невриномы имеют очень медленный рост и их просто контролируют.

ОПЕРАЦИЯ ПО УДАЛЕНИЮ ОПУХОЛИ

Удаление акустической невриномы состоит из микрохирургии, которая проводится под общим наркозом и после трепанации черепа (то есть надрез и отверстие черепа в месте расположения опухоли).
Обычно небольшие опухоли удаляются полностью и без проблем; с другой стороны, большие размеры скрывают различные подводные камни, поэтому их устранение является частичным и завершается позднее радиохирургией.
Операция требует госпитализации как минимум на неделю, а возвращение к трудовой жизни происходит примерно через два месяца.

Риски, осложнения и меры предосторожности при операции

Основной риск, который возникает во время операции, - это повреждение лицевого черепного нерва (VII черепной нерв), прилегающего к вестибулокохлеарному нерву. Если невринома слухового нерва большая, вероятность этого очень высока: именно для этого причина того, что хирург в таких ситуациях ограничивается «частичным удалением опухоли». В результате «статистического исследования выяснилось, что до 3 из 10 человек с большой невромой страдают повреждением лицевого нерва во время операции».
Другим серьезным осложнением операции является потеря значительной части слуха. Пациента необходимо проинформировать об этой возможности и о возможной необходимости использования слухового аппарата для компенсации потери слуха.

РАДИОХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО

Радиохирургия - это особое вмешательство, при котором используются сложные инструменты и которое может применяться как индивидуально, так и после микрохирургии.
Вкратце, радиохирургия заключается в воздействии очень интенсивным пучком ионизирующего излучения на область, занятую опухолью, или то, что от нее осталось (если оно уже было частично удалено).
Радиохирургия, проводимая под местной анестезией, поэтому с осторожностью пациента, радиохирургия особенно подходит для невром, расположенных в деликатных положениях и труднодоступных для хирургического вмешательства.

Риски радиохирургии

Радиохирургия также может повредить черепные нервы или здоровые части мозга. Если это произойдет, последствия проявятся через несколько недель, если не месяцев, и состоят в онемении и параличе лицевого нерва (у одного человека из 100) и потере слуха (у одного человека). треть оперированных).

НАСКОЛЬКО ПОВТОРЯЕТСЯ?

Повторное появление невриномы слухового нерва после операции - редкое, но возможное событие. Оно встречается в 5 случаях из 100. Чтобы заметить возможный рецидив, рекомендуется периодически проходить диагностические проверки.

Прогноз

Прогноз акустической невриномы варьируется от пациента к пациенту. Это зависит не только от тех же факторов, которые влияют на терапевтический выбор, но и от опыта медицинской бригады, к которой обращаются при лечении.
Факторами положительного прогноза являются:

• Небольшие размеры и медленный рост акустической невриномы: в этих случаях вмешательство не является приоритетом.
• Хорошее самочувствие пациента, что позволяет ему перенести инвазивное вмешательство, например, удаление опухоли.
• Опыт и подготовка медицинской бригады, которая следит за пациентом: это гарантирует выбор наиболее подходящего вмешательства для рассматриваемой акустической невриномы, а также его наилучшее разрешение.