Карнитин химия
Карнитин - это производное аминокислоты, следовательно, четвертичное соединение на основе углерода, водорода, кислорода и азота, электрически нейтральное, но имеющее как положительные, так и отрицательные локализованные заряды (на химическом языке это состояние называется цвиттерионом).
Фармакологически активная форма - L-карнитин, но его основные производные ацетил-L-карнитин и пропионил-L-карнитин также хорошо известны.
: лизин. Для завершения процесса биосинтеза необходимы несколько ферментов и наличие аскорбиновой кислоты или витамина С и иона двухвалентного железа (Fe 2+).Биологическая роль карнитина
Карнитин - это производное аминокислоты, необходимое для метаболизма большинства млекопитающих, птиц, бактерий и растений.
Карнитин необходим для транспорта жирных кислот из цитоплазмы в митохондриальный матрикс, где они окисляются для получения энергии в форме АТФ (аденозинтрифосфата).
Кроме того, карнитин позволяет «детоксифицировать» митохондрии от возможного накопления ацильных групп, возникающих в результате метаболизма различных питательных веществ.
.Типичные симптомы карнитиновой недостаточности различаются в зависимости от степени тяжести; наиболее тяжелые формы связаны с патологическими состояниями, первичными генетическими дефектами, вторичными генетическими дефектами или дефицитами, вторичными по отношению к патологиям, лечению лекарствами.
Основные симптомы дефицита карнитина:
- Усталость, утомляемость, отсутствие концентрации
- Задержка роста, потеря аппетита
- В тяжелых случаях: кардиомиопатия, стеатоз печени.
