Склероз

Общность

Склерозом называют любой процесс затвердевания органа или значительной его части в результате увеличения соединительно-волокнистой ткани за счет нормальной паренхиматозной ткани.

Хотя у них есть некоторые общие черты, склероз, фиброз и цирроз - это три разных болезненных процесса.
Несколько органов и тканей человеческого тела могут быть жертвами процесса склероза.
Наиболее известными типами склероза человека являются: рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз (БАС), артериосклероз, атеросклероз, отосклероз и туберозный склероз.

Что такое склероз

Склероз - это медицинский термин, обозначающий процесс затвердевания органа или значительной его части из-за «увеличения« рубцовой ткани »(соединительно-волокнистой) и регресса нормальной паренхиматозной ткани.
Другими словами, при склерозе нормальный паренхиматозный компонент в органе или ткани уменьшается, а соединительно-волокнистый компонент увеличивается.
В зависимости от причин регресс паренхимы может предшествовать увеличению соединительно-волокнистой ткани или наоборот (т.е. увеличение соединительно-волокнистого компонента может предшествовать уменьшению нормальной паренхиматозной ткани).

СКЛЕРОЗ, ФИБРОЗ И ЦИРРУЗ: РАЗЛИЧИЯ

Склероз, фиброз и цирроз - это три разных процесса, которые, однако, из-за некоторых схожих характеристик часто путают друг с другом.
Под термином фиброз врачи подразумевают увеличение соединительно-волокнистой ткани в органе или в его части, не обращая внимания на поведение паренхимы.
С другой стороны, термин «цирроз» означает увеличение соединительно-волокнистого компонента в органе или его части, связанное с уменьшением паренхиматозной ткани и попытками этой же ткани регенерировать.

МАССИВНЫЙ СКЛЕРОЗ

Термин массивный склероз относится к генерализованному склеротическому процессу, который затрагивает весь орган целиком.
Часто процесс массивного склероза включает уменьшение объема органа, что является следствием не только уменьшения паренхиматозного компонента, но и сокращения рубца вновь образованной соединительно-волокнистой ткани.

Типы склеродермии

Несколько органов и тканей человеческого тела могут быть жертвами процесса склероза.
Наиболее известные типы склероза человека:

• Рассеянный склероз;
• Боковой амиотрофический склероз;
• Атеросклероз и атеросклероз;
• Туберозный склероз;
• «Отосклероз;
• L "остеосклероз;
• Прогрессирующий системный склероз;
• Склероз гиппокампа;
• Сегментарный и очаговый гломерулосклероз;
• В склеротический лишай генитальный.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз - это хроническое заболевание, приводящее к инвалидности, которое возникает в результате прогрессирующей склеротической деградации миелина, принадлежащего нейронам центральной нервной системы (примечание: центральная нервная система, или ЦНС, включает головной и спинной мозг).
Симптомы рассеянного склероза могут быть легкими или тяжелыми. Клинические проявления, которые считаются легкими, - это, например, онемение конечностей и тремор; и наоборот, примерами серьезных заболеваний являются паралич конечностей или потеря зрения.
Несмотря на многочисленные исследования, проведенные на сегодняшний день, точные причины рассеянного склероза остаются загадкой. Согласно наиболее надежным гипотезам, заболевание могло быть результатом сочетания иммунологических, экологических, генетических и инфекционных факторов.
Незнание точных причин запуска - одна из основных причин, почему рассеянный склероз является неизлечимым заболеванием. Фактически, в настоящее время единственным доступным для пациентов лечением является симптоматическая терапия, то есть лечение, единственный эффект которого заключается в смягчении тяжести симптомов.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ

Боковой амиотрофический склероз, также известный как БАС, болезнь Герига или заболевание двигательных нейронов, представляет собой дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое специфически поражает двигательные нейроны, нервные клетки, отвечающие за управление мышцами и мышечными движениями.
В результате дегенерации двигательных нейронов пациент с БАС постепенно теряет способность: ходить, дышать, глотать, говорить и держать предметы.
БАС всегда имеет драматическое течение и летальный исход: пациент умирает (обычно от тяжелой дыхательной недостаточности) примерно через 3-5 лет от начала заболевания и в этот период времени его сначала заставляют усадить на стул. потому что парализован), а затем дышать через штатив для искусственной вентиляции легких.
Причины, вызывающие дегенеративный процесс моторных нейронов, то есть процесс склероза, неизвестны.
Пока триггеры БАС остаются неизвестными, шансы разработать конкретное лекарство (а не только направленное на облегчение симптомов) практически равны нулю.

АРТЕРИОСКЛЕРОЗ И АТЕРОСКЛЕРОЗ

В медицине термин «артериосклероз» обозначает все эти формы уплотнения, утолщения и потери эластичности стенки артерии, то есть кровеносных сосудов, по которым кровь от сердца к периферии.
Атеросклероз - самая известная и распространенная форма атеросклероза.
Согласно последним определениям, это дегенеративное заболевание артерий среднего и большого калибра, характеризующееся наличием атером на внутренней стенке артериальных сосудов.
Атеромы - это бляшки, состоящие из липидов (в основном холестерина), белка и волокнистого материала, которые, помимо закупорки просвета артерий и предотвращения кровотока, также могут воспаляться и фрагментироваться. Фрагментация атеромы ответственна за рассредоточение в кровотоке подвижных тел, которые могут закупоривать небольшие артерии, расположенные даже очень далеко от места возникновения той же атеромы.
Прогрессирующее патологическое состояние, атеросклероз представляет собой важный фактор риска серьезных заболеваний, таких как стенокардия, инфаркт миокарда и инсульт.
Различные факторы могут способствовать образованию атером на стенке артерии, некоторые из них не поддаются модификации, а другие поддаются модификации.
К немодифицируемым благоприятствующим факторам относятся: пожилой возраст, мужской пол, знакомство и население, к которому они принадлежат (например: европеоид, африканец и т. Д.).
С другой стороны, к модифицируемым благоприятным факторам относятся: курение сигарет, гиперхолестеринемия, гипертония, ожирение, малоподвижный образ жизни и сахарный диабет.
Артериосклероз - это незаметное заболевание, которое часто не проявляется до тех пор, пока не появятся наихудшие последствия.

Основные формы атеросклероза:

• Атеросклероз
• Артериолосклероз
• Кальцифицирующий склероз Менкеберга

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

Туберозный склероз - это генетическое заболевание, характеризующееся образованием гамартом в различных органах и тканях человеческого тела.

Гамартома - результат очень интенсивного процесса клеточного размножения - это очевидный кластер клеток, похожий на комок или клубень. Гамартомы не являются опухолями, но иногда они могут стать одной из них, принимая коннотации доброкачественных новообразований, сопоставимых с миомами и ангиофибромами.
Туберозный склероз с его гамартомами в основном поражает мозг, кожу, почки, сердце и легкие. Учитывая множество органов и тканей, которые он может поражать, это одно из мультисистемных генетических заболеваний.
Гены, мутация которых отвечает за появление туберозного склероза, известны как TSC1 (хромосома 9) и TSC2 (хромосома 19). Согласно различным статистическим исследованиям, у большинства пациентов с туберозным склерозом (около 80%) будет мутация TSC2 и лишь небольшая часть (около 20%) - мутация TSC1.
Мутации TSC1 и TSC2 могут возникать спонтанно, во время эмбрионального развития или иметь наследственное происхождение.

• Кожные проявления. Обычно они состоят из депигментированных пятен на теле, участков утолщенной кожи, разрастания слоев кожи под ногтями или вокруг них и пятен с красным оттенком на лице.
• Неврологические проявления. Гамартомы в головном мозге могут вызывать: эпизоды эпилепсии, появление субэпендимных узелков или субэпендимных гигантоклеточных астроцитом и, наконец, умственную недостаточность в поведении и обучении.
• Почечные проявления. Они могут быть результатом разрыва гамартом, расположенных в почках, или следствием изменений анатомии почек.
  В первом случае они обычно включают: кровотечение, гематурию и боли в животе; во втором случае они могут состоять из: подковообразной почки, поликистозной почки, агенеза почек и двойного мочеточника.
• Сердечно-сосудистые проявления. Из-за того, что гамартомы расположены на стенках полостей сердца, они состоят из аритмий и нарушений сердечного кровотока.
  В тяжелых случаях гамартомы, расположенные в сердце, могут привести к сердечной недостаточности.
• Легочные проявления. В основном они возникают из-за двух состояний, конкретное название которых: лимфангиолейомиоматоз (ОМЛ) и микронодулярная мультифокальная гиперплазия.
  ОМЛ отвечает за кисты в легких, в основном поражает пациентов женского пола и вызывает такие симптомы, как одышка, кашель и спонтанный пневмоторакс.
  Мультифокальная микронодулярная гиперплазия вызывает узелки в легких, одинаково поражает обоих полов и часто протекает бессимптомно.

Отосклероз

Отосклероз - это патология уха, характеризующаяся склеротическим процессом, затрагивающим стремени, одну из трех маленьких костей среднего уха (две другие - молоток и наковальня).
Процесс склероза, который отличает отосклероз, вызывает образование аномальной костной массы вокруг стремени; эта костная масса становится жесткой и блокирует движения самого стремени, тем самым изменяя передачу звуковых волн, попадающих в ухо и направленных к мозгу. Неправильная передача звуковых волн по цепочке из трех костей среднего уха влияет на слух и, следовательно, на восприятие звуков.
Наличие отосклероза у человека совпадает с постепенной потерей слуха. Неспособность лечить отосклероз может привести к полной глухоте.
Точные причины отосклероза неизвестны, однако существует «довольно надежная гипотеза, признающая причины заболевания во взаимодействии генетических факторов и факторов окружающей среды».
Отосклероз обычно является двусторонней проблемой; односторонний отосклероз встречается очень редко.
В настоящее время методы лечения, доступные пациентам, состоят из использования внешних слуховых аппаратов и хирургической практики, направленной на удаление / реконструкцию стремени.
Если вовремя провести лечение, прогноз в целом положительный.

ОСТЕОСКЛЕРОЗ

Остеосклероз или склероз костей - это патологический процесс, который вызывает аномальное затвердевание и столь же аномальное утолщение кости.
В большинстве случаев остеосклероз возникает из-за состояния остеоартрита, «оссифицирующего остеита», реактивного остеита или остеоид-остеомы.
Достаточное количество пациентов с остеосклерозом страдают этим заболеванием по неизвестной причине (идиопатический остеосклероз).
В результате процесса склероза пораженная кость становится более плотной и компактной, чем обычно. Фактически, то, что происходит в случае остеосклероза, противоположно тому, что происходит в случае остеопороза.

ПРОГРЕССИВНЫЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ

Прогрессирующий системный склероз, более известный как склеродермия, представляет собой кожное заболевание, характеризующееся аномальным затвердеванием и столь же аномальным утолщением кожи.
В большинстве случаев склеродермия поражает кожу рук и ног, а также кожу вокруг рта. Реже поражаются капилляры, артериолы и внутренние органы сердца, почек, кишечника и легких.
Когда прогрессирующий системный склероз поражает также внутренние органы, это может иметь очень серьезные последствия, включая смерть пациента.
Несмотря на многочисленные исследования на эту тему, точные причины склеродермии неизвестны. По мнению некоторых исследователей, это заболевание связано с каким-то генетическим фактором.
В настоящее время все еще нет лекарства от склеродермии, а только симптоматическое лечение, которое избавляет от недугов и улучшает качество жизни пациентов.

ГИППОКАМПАЛЬНЫЙ СКЛЕРОЗ

Склероз гиппокампа - это неврологическое состояние, характеризующееся серьезной потерей нервных клеток (или нейронов) и процессом глиоза в определенной части височной доли мозга, известной как гиппокамп.
В настоящее время точные причины склероза гиппокампа неясны. Согласно некоторым теориям, такие факторы, как пожилой возраст, сосудистые проблемы (в частности, гипертония и инсульт) и принадлежность к низшим социально-экономическим классам будут способствовать появлению этого состояния.
Наиболее характерным последствием склероза гиппокампа является форма эпилепсии, известная как височная эпилепсия.
По статистике склероз гиппокампа имеет заметную смертность.

Что такое глиоз?
В медицине термин глиоз указывает на патологическое разрастание глиальных клеток.

СЕГМЕНТАРНЫЙ И ФОКАЛЬНЫЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ

Сегментарный и очаговый гломерулосклероз - это состояние, которое изменяет нормальную анатомию почечных клубочков и вызывает нефротический синдром.
После начала сегментарного и очагового гломерулосклероза почечные клубочки пораженного человека имеют более высокий, чем обычно, соединительно-фиброзный компонент и уменьшенный здоровый паренхиматозный компонент.
Точные причины сегментарного и очагового гломерулосклероза неизвестны. По до сих пор неизвестным причинам данное заболевание чаще встречается у мужчин.
Наиболее важным осложнением является почечная недостаточность.
Единственные методы лечения, доступные пациентам, являются симптоматическими: их цель - облегчить симптомы и избежать (или, по крайней мере, отсрочить) наступление почечной недостаточности.