Общность
Синдром Кушинга - это комплекс признаков и симптомов, возникающих в результате хронического воздействия высоких уровней глюкокортикоидов, гормонов, вырабатываемых нашим организмом и используемых для лечения воспалительных заболеваний. Таким образом, синдром Кушинга может поддерживаться эндогенными факторами (чрезмерным синтезом глюкокортикоидов) или гораздо чаще - экзогенными факторами (лечение кортикостероидами, такими как преднизон, преднизлон, бетаметазон и т. д.).
Чтобы узнать больше о физиологическом действии этих гормонов надпочечников и лекарствах, которые имитируют их действие, ознакомьтесь со статьями на сайте, посвященными кортикостероидам и кортизону.
Причины
Как и ожидалось, эндогенные формы Кушинга встречаются редко (2,5-6 случаев на миллион населения), имеют медленное начало и часто трудно диагностировать. С патогенетической точки зрения чаще встречаются у женщин (F: M 8: 1). классически делятся на два варианта: АКТГ-зависимый (80%) и АКТГ-независимый (20%).
АКТГ, или адренокортикотропный гормон, вырабатывается гипофизом как стимул для синтеза надпочечниками кортикостероидных гормонов (глюкокортикоидов и минералокортикоидов); доброкачественная опухоль этой железы (аденома гипофиза) присутствует примерно в 80% случаев эндогенного АКТГ-зависимого Кушинга, в то время как в оставшихся 20% случаев возникают не гипофизарные опухоли (обычно легочные), которые продуцируют АКТГ, вызывая Синдром Кушинга, так называемый «эктопический».
60% независимых эндогенных форм АКТГ поддерживаются аденомой надпочечника, в то время как в остальных случаях синдром запускается наличием карциномы надпочечника.
В большинстве случаев синдром Кушинга вызван чрезмерным и длительным приемом препаратов кортизона (ятрогенный АКТГ Кушинга не зависит), тогда как ятрогенные формы терапии АКТГ (ятрогенный АКТГ Кушинга) встречаются редко.
Симптомы
Для получения дополнительной информации: Симптомы синдрома Кушинга.
Признаки и симптомы (см. Рисунок) имеют различную сущность и по-разному связаны друг с другом. Иногда болезнь проявляется характеристиками метаболического синдрома или частичной или нюансированной клинической картиной. Если вы считаете, что у вас есть симптомы синдрома Кушинга, обратитесь к врачу, чтобы определить причину в сотрудничестве с эндокринологом, но ни по какой причине не прекращайте прием кортизона по собственной инициативе.
Диагностика и лечение
Для получения дополнительной информации: Лекарства для лечения синдрома Кушинга.
Хотя диагностика полноценной картины довольно проста, очень часто, особенно при эндогенных формах, бывает сложно. При наличии подозрения, вытекающего из «физического обследования пациента», диагноз синдрома Кушинга подтверждается наличием повышенного уровня кортизола, который может быть измерен в крови, в моче, собранной через 24 часа, или в слюна. В последнем случае образец собирается около полуночи - времени суток, когда уровень кортизола у здоровых людей довольно низкий.Клинические тесты также проводятся после введения супрессивных средств, таких как дексаметазон, или гормональных стимуляторов (таких как АКТГ); также можно оценить уровни адренокортикотропного гормона в плазме, чтобы выделить формы, вызванные гиперсекрецией АКТГ.
В дополнение к клиническим обследованиям часто требуются инструментальные исследования, такие как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография, чтобы оценить внешний вид надпочечников и гипофиза.
Лечение синдрома Кушинга зависит от правильного определения его происхождения. При наиболее частых ятрогенных формах врач обычно выбирает постепенное снижение доз или прекращение лечения в пользу альтернативных методов лечения. Первичные формы опухолевого происхождения могут быть устранены хирургическим путем или лучевой терапией. У некоторых пациентов, страдающих от синдрома Кушинга, например, в ожидании или подготовке к операции или когда это невозможно, необходимо использовать препараты, снижающие выработку кортизола, такие как кетоконазол и митотан.
