Общность
Амилоидоз - это термин, используемый для определения группы заболеваний, характеризующихся накоплением, часто во внеклеточной области, фибриллярного белкового материала, определяемого как амилоид. Нерастворимые амилоидные фибриллы образуют особенно стабильные отложения во многих органах.
Другие фото Amyloidosis - Галерея 2
Симптомы и тяжесть заболевания зависят от органа, в котором преобладает скопление амилоида, и от типа амилоидоза. Однако в большинстве случаев это системные. Другими словами, фибриллярные отложения широко распространены и могут потенциально нарушать функции многих тканей и органов тела. . Диагноз устанавливается на основании биопсии, исследования небольшого образца ткани под микроскопом. Возможные этиологические факторы варьируются в зависимости от варианта амилоидоза. Доступные методы лечения могут помочь справиться с симптомами и ограничить выработку амилоида.
Характеристики амилоидных отложений
Амилоидоз возникает из-за нарушения вторичной структуры белков (с конфигурацией β-складчатого листа). В нормальных условиях, по сути, белки синтезируются в виде линейной цепочки аминокислот, которая при свертывании принимает определенную пространственную конформацию. (сворачивание белка). Благодаря своей структуре и, следовательно, правильному сворачиванию белка, белок способен выполнять физиологические функции, за которые он отвечает. Амилоидные белки происходят из предшественника, неправильно обработанного клетками (из-за "неправильного сворачивания"). "). Белки, образующие фибриллы, различаются по размеру, аминокислотной последовательности и нативной структуре, но становятся нерастворимыми агрегатами, которые аналогичны по структуре и свойствам. Предшественники фибрилл представлены первичными молекулами (например, легкой цепью иммуноглобулинов, β2-микроглобулин, аполипопротеин A1 и т. д.) или из продуктов, которые отражают изменение в s аминокислотное равенство. Аберрантная вторичная структура предрасполагает к образованию фибрилл, которые могут локально откладываться в тканях и органах и приводить к нарушению их нормальной физиологической функции. Было идентифицировано более 20 различных предшественников белка, которые могут принимать конформацию амилоида, то есть почему существует много разных типов амилоидоза.
По расположению амилоидных отложений заболевание можно разделить на:
- Локализованная форма: ограничивается определенным органом или тканью (сердце, почки, желудочно-кишечный тракт, нервная система и дерма) и обычно менее серьезна, чем системные (диффузные) формы. Например, амилоидоз может поражать только кожу, вызывая обесцвечивание и / или зуд. Определенный тип амилоидного белка также был обнаружен в мозге пациентов с болезнью Альцгеймера. Локализованный амилоидоз типичен для старения и пациентов с диабетом 2 типа. (где белок накапливается в поджелудочной железе).
- Системная форма: амилоидные отложения присутствуют в различных органах и обычно распознают неопластическое, воспалительное, генетическое или ятрогенное происхождение. Системный амилоидоз часто бывает очень серьезным: он обычно поражает сердце, почки, кишечник и нервы, вызывая прогрессирующую недостаточность d "органа.
Классификация
Существует множество форм амилоидоза, классифицируемых в зависимости от природы белков, составляющих фибриллярные отложения.
Самые распространенные варианты:
- Первичный амилоидоз (также называемый амилоидозом легкой цепи, AL);
- Вторичный амилоидоз (также называемый приобретенным амилоидозом, AA);
- Наследственный амилоидоз;
- Амилоидоз, связанный со старением (или старческий системный амилоидоз).
