Что такое апластическая анемия?
Апластическая анемия - это заболевание костного мозга, которое вызывает панцитопению, то есть численное уменьшение всех клеток крови. Следовательно, при апластической анемии происходит одновременное уменьшение количества красных кровяных телец (анемия), лейкоцитов. клеток (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Это снижение следует за общим уменьшением количества гемопоэтических стволовых клеток и их способности вырабатывать зрелые элементы крови.
Есть три основных механизма, из-за которых костный мозг становится недостаточным:
- Внутренний дефект стволовых клеток;
- «Иммуноопосредованное ингибирование кроветворной пролиферации и дифференцировки;
- Повреждение медуллярной микросреды, вторичное по отношению к иммунным заболеваниям или инфекциям, или в результате воздействия определенных физических или химических агентов
Лечение основано на степени цитопении и может быть разделено на первичное и поддерживающее. Поддерживающая терапия (например, переливание крови или антибиотики) направлена на коррекцию симптомов апластической анемии без фактического устранения первопричины. Первичное вмешательство вместо этого может быть основано на трансплантации костного мозга или назначении иммунодепрессантов, обычно комбинированной антилимфоцитарной сыворотки. с циклоспорином.
Причины
Апластическая анемия имеет разную этиологию и включает как наследственные, так и приобретенные (идиопатические и вторичные) формы. Среди наследственных форм мы помним анемию Фанкони и врожденный дискератоз, а среди приобретенных очень часто не удается найти точный пусковой фактор (идиопатическая апластическая анемия). На сегодняшний день идентифицировано множество синтетических веществ, потенциал которых миелотоксичность может вызвать заболевание у генетически предрасположенных субъектов.
