Определение
Термин «ихтиоз» предназначен для обозначения ряда кожных заболеваний, определяемых как «генодерматоз», то есть генетических нарушений, действие которых проявляется на коже.
Термин «ихтиоз» происходит от греческого слова «Iχτυς », что означает« рыба »и указывает на типичный чешуйчатый вид кожи пациентов, страдающих этими заболеваниями.
Классификация
Ихтиоз - это не только заболевание само по себе, но часто оно связано с другими патологиями и может быть причиной или следствием; классификация различных типов ихтиоза проблематична именно из-за того, что это заболевание имеет различные аспекты. .
Первая крупная классификация - это классификация, которая разделяет различные типы ихтиоза на наследственные и приобретенные формы.
Наследственные формы, конечно же, присутствуют с рождения, поскольку генетические изменения передаются от родителей.
С другой стороны, приобретенные формы возникают в зрелом возрасте, обычно в связи с другими патологиями различного происхождения и природы, такими как, например, опухоли (лимфомы, рак легких, печени, груди или почек и т. Д.), Болезнь Крона. , заболевание щитовидной железы или СПИД.
Однако в целом ихтиозы делятся на категории в зависимости от полученной клинической картины. В связи с этим можно выделить:
- Х-сцепленный ихтиоз;
- L "пластинчатый ихтиоз;
- L "ихтиоз обыкновенный;
- L "эпидермолитический гиперкератоз;
- Ихтиоз Арлекина;
- Врожденная ихтиозиформная эритродермия.
«Другая классификация различных типов ихтиоза, определяемая как« ультраструктурная классификация », предусматривает подразделение на четыре типа (тип I, II, III и IV) в соответствии со структурными характеристиками эпидермальных клеток, подвергнутых биопсии. Эта классификация однако он используется только для наследственных форм, а не для приобретенных.
Наконец, «дальнейшая классификация, используемая для разделения форм наследственного ихтиоза, предусматривает их группировку на:
- Синдромные ихтиозы, то есть ихтиозы, возникающие как на коже, так и в других органах;
- Несиндромальный ихтиоз, то есть типы ихтиоза, которые возникают только на коже.
Заболеваемость
Тяжелый ихтиоз ног. Изображение с en.wikipedia.org - больше фотографий Ихтиоз
За исключением вульгарного ихтиоза, эти заболевания являются редкими формами, которые встречаются в основном у одного человека на 3000 человек; Х-связанный ихтиоз и ихтиоз Арлекина имеют индекс заболеваемости 1: 300 000 соответственно и 1: 500 000/1 000 000.
Из-за редкости случаев ихтиоз Арлекина иногда исключается из общего списка ихтиозов.
Виды ихтиоза
В таблице ниже перечислены наиболее известные типы ихтиоза и приведены основные признаки, которые отличают одну форму от другой.
(1: 500.000)
* Целая статья будет посвящена «Ихтиозу Арлекино, учитывая его особенность и редкость. Другие идеи: Ихтиоз обыкновенный»
Наконец, помните, что среди различных форм ихтиоза есть также ксероз, самая легкая и наименее тяжелая форма кожного заболевания. Обычно ксероз поражает нижние и верхние конечности, проявляя сухость кожи, связанную с легким зудом, который усиливается во время зимний сезон.Чувство зуда усиливается за счет использования агрессивных и раздражающих моющих средств, которые разрушают защитный липидный слой кожи.
Диагностика
Поскольку это относительно редкие заболевания, диагностировать ихтиоз не всегда просто.
В любом случае, первым шагом в диагностике заболевания, безусловно, является физикальное обследование, которое включает анализ чешуек и пластинок, образующихся на коже пациентов. Подробно врач оценит их внешний вид и распределение на теле, а также определит возможное наличие пузырьков.
Затем врач исследует семейный анамнез пациента, поскольку ихтиоз является наследственным заболеванием.
Чтобы определить, какая форма ихтиоза поражает пациента, врач может прибегнуть к таким тестам, как биопсия, которая может быть связана с молекулярно-генетическим анализом, чтобы окончательно подтвердить диагноз.
Наконец, некоторые формы ихтиоза также можно диагностировать пренатально. Например, Х-связанный ихтиоз можно диагностировать с помощью амниоцентеза; в то время как пластинчатый ихтиоз, ихтиоз Арлекина и эпидермолитический гиперкератоз можно диагностировать пренатально с помощью фетоскопии.
Симптомы
Для получения дополнительной информации: Симптомы ихтиоза.
Первые симптомы наследственного ихтиоза обычно появляются вскоре после рождения или, во всяком случае, в течение первого года жизни ребенка.
Ихтиоз может проявляться просто сухой кожей или может привести к более серьезным формам, представляя утолщение кожи, связанное с чешуйками и пластинками, которые уродуют и искажают образ человека и могут создавать более или менее серьезные проблемы для людей, которые привязанности.
Фактически, изменение ороговения включает в себя накопление и наложение мертвых клеток друг на друга, которые отслаивают кожу, что свидетельствует о типичных характеристиках сухой кожи (более выраженное явление при редких формах ихтиоза).
Выраженность утолщения кожи и образования чешуек и ламелей зависит от формы ихтиоза, которой страдает пациент. В зависимости от степени тяжести кожные проявления ихтиоза могут привести к последствиям, иногда даже очень серьезным, как физическим, так и психологическим.
В других случаях, с другой стороны, ихтиоз сам по себе может быть симптомом других основных патологий, поражающих пациента (см. Главу «Сопутствующие заболевания»). Это случай приобретенного ихтиоза.
Предрасполагающие факторы
Поскольку сухость кожи является одним из типичных симптомов различных форм ихтиоза, холодный и сухой климат может усилить и способствовать ихтиотическому проявлению, но никогда не может быть причиной, вызывающей ихтиоз, поскольку ихтиозы являются генетическими патологиями.
Осложнения
Как только что было сказано, кожные симптомы различных типов ихтиоза могут привести к различным физическим и психологическим последствиям. Серьезность этих последствий обычно тем выше, чем тяжелее форма ихтиоза, которой страдает пациент.
Физические осложнения
В зависимости от области тела, на которой проявляются симптомы ихтиоза, из-за утолщения кожи могут возникнуть различные осложнения, такие как:
- Затруднения при передвижении и ходьбе, особенно если ихтиоз возникает на подошвах стоп;
- Изменения в росте волос
- Трудно закрыть глаза
- Затруднение при потоотделении, поскольку утолщение кожи может препятствовать этому физиологическому процессу.
Кроме того, сухость и утолщение кожи, которые возникают у людей, страдающих ихтиозом, делают кожу неэластичной и способствуют ее разрушению. Потрескавшаяся и уже не неповрежденная кожа так легко подвергается сжатию возможных бактериальных, вирусных или грибковых инфекций.
Психологические осложнения
Внешний вид человека, страдающего ихтиозом, может быть существенно изменен, что в некоторых случаях приводит к серьезным психологическим осложнениям. Как правило, дети и подростки больше всего страдают от этого типа последствий, поскольку "внешний вид" другой ". И любые возникающие в результате физические осложнения могут очень затруднить встречи и отношения со сверстниками.
Сопутствующие заболевания
Как упоминалось выше, ихтиоз может быть симптомом других заболеваний: двумя примерами являются синдром Рефсума и синдром Шегрена-Ларссона.
Первый представляет собой редкую наследственную патологию, включающую атаксию (потерю мышечной координации), полиневрит (воспаление нервов) и глухоту; в то время как второй синдром связан с параличом мышц с прогрессирующей умственной отсталостью.
Проказа, СПИД и гипотиреоз представляют собой три другие патологии, которые начинаются с различных форм приобретенного ихтиоза; саркоидоз также проявляет типичные признаки ихтиоза (устойчивые и развитые чешуйки в нижних конечностях). Биопсия кожи, пораженной ихтиозом, не всегда дает хорошие результаты, более того, в большинстве случаев она бесполезна для диагностики.
Уход
Учитывая, что ихтиоз входит в число генетически передаваемых заболеваний, вылечить его практически невозможно.
Однако есть некоторые методы лечения, которые могут облегчить симптомы. В этом отношении можно отличить местное лечение от системного. Однако последний не может применяться у всех пациентов с ихтиозом.
Местное лечение
Местное лечение ихтиоза направлено на уменьшение утолщения кожи и восстановление утраченной влажности кожи.
Для достижения первой цели обычно прибегают к использованию фармацевтических препаратов (кремов или лосьонов) на основе кератолитических агентов, способных удалять чешуйки с кожи.
В этом отношении особенно полезны активные ингредиенты, такие как салициловая кислота, мочевина и альфа-гидроксикислоты (такие как, например, гликолевая кислота).
Кроме того, в некоторых случаях может оказаться эффективным использование местных препаратов (кремов, лосьонов, гелей, мазей и т. Д.) На основе ретиноидов.
Однако использование этих веществ, безусловно, не лишено побочных эффектов. Фактически, альфа-гидроксикислоты могут раздражать сухую и обезвоженную кожу людей, страдающих ихтиозом. Кроме того, при наличии порезов и трещин Активные ингредиенты вышеупомянутых принципов могут абсорбироваться, вызывая потенциально серьезные побочные эффекты даже на системном уровне.
По этой причине местное лечение ихтиоза всегда должно проходить под строгим контролем врача.
Однако для придания коже утраченной гидратации и эластичности может быть полезно использовать увлажняющие продукты и продукты на основе вазелина и смягчающих веществ, которые очень полезны и настоятельно рекомендуются для смягчения кожи.
В случае, если ихтиоз вызван системным заболеванием, было бы хорошо смазать пораженные участки такими веществами, как пропиленгликоль (увлажнитель). Это вещество также эффективно для облегчения симптомов, возникающих при ламеллярном ихтиозе или Х-связанном ихтиозе у детей. окклюзионные повязки не рекомендуются.
Системное лечение
Для большинства ихтиотических заболеваний ретиноиды являются очень эффективным средством лечения, которое не полностью борется с болезнью, но, безусловно, может излечить симптомы. Ретиноиды принимают внутрь.
В любом случае в целом системное применение ретиноидов рекомендуется в наиболее тяжелых случаях ихтиоза. В других случаях, с другой стороны, их местного применения, связанного с местным применением препаратов, которые способствуют смягчающему, питательному и кератолитическому действию (вазелин, мочевина, глицерин, гликолевая и салициловая кислоты), может быть достаточно.
В любом случае следует помнить, что ретиноиды, принимаемые перорально, могут вызывать различные побочные эффекты (такие как «повышение уровня триглицеридов в крови), особенно при длительном применении, как в случае пациентов, страдающих ихтиозом.
Кроме того, не следует забывать, что ретиноиды являются потенциальными тератогенами и, следовательно, их использование во время беременности категорически запрещено.
С другой стороны, у субъектов, страдающих эпидермолитическим гиперкератозом, идеальное лечение представлено клоксациллином или эритромицином, антибиотиками, полезными для предотвращения боли, связанной с пустулами с неприятным запахом, которые образуются после сокращения бактериальной суперинфекции.
Психологическое лечение
В случае, если ихтиоз приводит к психологическим и социальным осложнениям - в дополнение к фармакологическому лечению, направленному на облегчение кожных симптомов заболевания - также необходимо будет предоставить пациенту адекватную психосоциальную поддержку и поддержку, чтобы избежать дальнейшего и более серьезные осложнения.
Полезные советы
Для повышения эффективности лечения ихтиоза - местного или системного - и для облегчения симптомов болезни может быть полезно принять небольшие меры, такие как:
- Уменьшите частоту мытья, чтобы не усугубить раздражение кожи;
- Не используйте токсичные вещества с высокой абсорбцией (например, гексахлорофен, бактерицидное / дезинфицирующее вещество) и раздражающие продукты;
- Предпочитайте использование деликатных моющих средств, даже лучше, если это предписано или рекомендовано врачом;
- Избегайте прямого и чрезмерного воздействия атмосферных агентов, которые могут сушить, обезвоживать и еще больше раздражать кожу (солнце, ветер, холод и т. Д.);
- Всегда и неукоснительно следуйте указаниям врача и никогда не полагайтесь на самодельные процедуры.
Для дополнительной информации: Препараты для лечения «Ихтиоза».
