На его долю приходится 10-15% всех случаев острого миелоидного лейкоза и он считается одним из самых агрессивных видов рака крови из-за серьезных клинических проявлений, которые он вызывает, среди которых выделяются опасные для жизни кровотечения.
Средний возраст начала острого промиелоцитарного лейкоза составляет около 30-40 лет и может в равной степени поражать людей обоих полов.
Для дополнительной информации: Лейкоз: общий подход к заболеванию. и факторы окружающей среды).Подобно другим формам острого миелоидного лейкоза, молниеносный лейкоз также связан с приобретенными генетическими изменениями. В частности, люди, страдающие острым промиелоцитарным лейкозом, имеют приобретенную транслокацию между хромосомами 15 и 17 (другими словами, между двумя хромосомами происходит своего рода обмен генетическим материалом). Эта хромосомная транслокация включает образование аномального слитого белка (PML / RAR-альфа) и, более конкретно, аномального рецептора ретиноевой кислоты, способного вызывать блокировку созревания миелоидных стволовых клеток, которые, следовательно, остаются на стадии промиелоцитов (следовательно, название самой болезни).
Для получения дополнительной информации: Лейкемия - причины и симптомы. , утомляемость, недомогание, бледность и кровотечение. Именно кровоизлияния представляют наибольшую опасность при молниеносном лейкозе.Фактически, начало заболевания может характеризоваться внезапным началом, связанным с тяжелыми симптомами кровотечения из-за снижения количества тромбоцитов и изменения механизмов свертывания крови. В связи с этим, по оценкам, около 10-20% пациентов, у которых развивается это заболевание, претерпевают сильное кровотечение со смертельным исходом, такое как, например, мозговое кровотечение, даже до получения правильного диагноза и прохождения лечения.
Однако возникающие кровоизлияния не всегда локализуются в головном мозге; на самом деле также могут иметь место кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, кровотечение из десен или кровотечения в желудочно-кишечном или мочеполовом тракте.
Утомляемость и общее недомогание - симптомы, часто присутствующие у пациентов, у которых развивается молниеносный лейкоз.
Для получения дополнительной информации: Симптомы лейкемии. и физическое обследование пациента для оценки представленных симптомов и клинических проявлений, а также общего состояния здоровья.
Впоследствии пациенту придется пройти тщательный анализ, чтобы подтвердить или нет наличие заболевания, которое подозревает врач. В частности, необходимо будет выполнить общий анализ крови и мазок периферической крови для морфологической оценки.
Для подтверждения диагноза проводятся анализы для поиска характерных цитогенетических и молекулярных аномалий, отличительной черты молниеносного лейкоза.
Своевременная диагностика важна для своевременного вмешательства и лечения этой патологии, что значительно увеличивает надежды пациента на выживание.
Чтобы узнать больше о методах диагностики: Лейкемия: диагностика рака не играет той роли, которую играют в лечении других типов рака. Текущий терапевтический подход, по сути, включает введение ретиноевой кислоты (производного витамина А) и триоксида мышьяка, которые действуют комплементарно: ретиноевая кислота помогает завершить дифференцировку промиелоцитов в зрелые нейтрофилы (белые кровяные тельца, которых больше в кровь), а триоксид мышьяка вызывает апоптоз (запрограммированную гибель клеток) раковых клеток.
В дополнение к вышеуказанному подходу, фульминантный лейкоз также можно лечить с помощью переливания концентратов тромбоцитов, свежезамороженной плазмы и продуктов крови. Кроме того, врач должен будет в каждом конкретном случае оценивать необходимость или не прибегать к использование любых химиотерапевтических препаратов.
Конечно, также придется принять все необходимые поддерживающие методы лечения.
