Кожные лимфомы
Среди кожных лимфом, поражающих Т-клетки, выделяются грибовидный микоз и синдром Сезари - два первичных новообразования, которые проявляются на коже и развиваются бессимптомно, но неизлечимо. В связи с этим в большинстве случаев методы лечения не могут вылечить пациентов, страдающих грибовидным микозом или синдромом Сезари, но лечение полезно для облегчения симптомов.
Методы лечения
На начальном этапе методы лечения обеих кожных лимфом практически идентичны: кожа пациентов обычно обрабатывается фототерапией, кортикостероидами местного действия, лучевой терапией, химиотерапией, иммуномодуляторами или бексаротином (местное применение или системное введение).
Обычно системные методы лечения для снижения токсичности грибовидного микоза и синдрома Сезари используются на стадиях трансформации лимфомы и на самых поздних стадиях; однако у некоторых пациентов системная терапия более эффективна, чем местная терапия, уже в начале новообразования. Следует также помнить, что пациенты с грибовидным микозом и синдромом Сезари очень часто по-разному реагируют на назначенное лечение.
Грибовидный микоз и синдром Сезари - два тесно связанных новообразования кожи: по мнению некоторых авторов, синдром Сезари, по-видимому, является лейкемическим эритродермальным вариантом грибовидного микоза.
Давайте теперь попробуем более подробно прояснить эти два неблагоприятных состояния.
Грибовидный микоз
Грибовидный микоз - это кожная лимфома, которая входит в категорию неходккинских лимфом с участием Т-лимфоцитов. Если на первой стадии грибовидный микоз начинается в коже, на поздних стадиях он может распространяться на лимфатические узлы и метастазировать в них. внутренние органы. Пораженный человек может даже не заметить наличие грибовидного микоза, тонкого заболевания, которое может оставаться скрытым в течение многих лет и приниматься за другие патологии; даже биопсия может дать неопределенные и запутанные результаты. дебютирует с экземой и зудящей эритемой, поражения которых очень похожи на поражения, вызванные грибковыми инфекциями. Язвы в первом периоде непостоянны: на самом деле, есть обострения, чередующиеся с стационарными фазами или, в некоторых случаях, с регрессии расстройства, которое затем появляется снова.
С гистологической точки зрения клетки выглядят как агломераты, известные как микроабсцессы Пауртье, как на поверхности кожи, так и во внутриэпидермальных слоях. Если болезнь развивается, поражения кожи могут усугубиться, вызывая отек, связанный с широко распространенным состоянием эритродермии (атопический дерматит, покраснение, шелушение, эритема, псориаз).
Фунгоидный микоз в основном поражает людей в возрасте старше шестидесяти лет, с удвоенной частотой встречаемости у мужчин по сравнению с женщинами; грибовидный микоз был зарегистрирован в 0,5% случаев рака кожи в Соединенных Штатах.
Грибовидный микоз - наиболее частая форма кожной лимфомы, хотя он остается редким типом неходжкинской лимфомы: это означает, что кожные лимфомы редки, но явно агрессивны.
Синдром Сезари
Мы упоминали, что две лимфомы тесно связаны: на самом деле, если следы неопластических клеток (называемых церебриформами) обнаруживаются в экзематозных, плоскоклеточных и эритематозных поражениях, мы говорим о синдроме Сезари: именно по этой причине этот синдром известен как лейкозный вариант грибовидного микоза.
Примерно в 1950 году профессор Сезари заметил наличие крупных аномальных клеток, расположенных в коже и крови у субъектов, которые жаловались на эритродермию, спленомегалию (аномальное увеличение объема селезенки) и лимфаденопатию (увеличенные лимфатические узлы), три основных фактора. для выявления болезни. Синдром Сезари, носящий имя первооткрывателя, мог проявиться, проявив на первой стадии только один из трех симптомов (например, спленомегалию): в большинстве случаев за относительно короткий период выявляются также два других состояния. .
Как правило, пациенты, страдающие синдромом Сезари, не реагируют положительно на терапию: статистически зарегистрировано, что пациенты с грибовидным микозом имеют лучший прогноз, чем пациенты с синдромом Сезари.
Была продемонстрирована связь между двумя кожными новообразованиями: поздние стадии грибкового микоза на самом деле характеризуются эритродермией, состоянием кожи, которое определяет синдром Сезари. Другая аналогия возникает из гистологического исследования: раковые клетки, которые распространяются на обе кожные лимфомы, происходят из тимуса.
Кроме того, кожные поражения и злокачественные инфильтраты в лимфатических узлах представляют собой еще одну аналогию между двумя заболеваниями, а также гистологические характеристики злокачественных клеток, почти одинаковые как при синдроме Сезари, так и при грибовидном микозе.
Вероятность того, что новообразование останется ограниченным кожей, напротив, невелика; очень часто после начала одного или обоих из вышеупомянутых заболеваний развиваются дополнительные кожные заболевания, которые затрагивают, прежде всего, селезенку, легкие, печень, желудок и кишечник.
Как и в случае с большинством лимфом, этиологическая картина неясна: факторы окружающей среды, иммунологические изменения, инфекции и другие опухоли являются возможными факторами, которые могут каким-то образом способствовать возникновению грибкового микоза и синдрома Сезари. Субъекты, пораженные этими патологиями, имеют семейную предрасположенность к опухолям, похоже, что генетические факторы более вовлечены в возникновение грибовидного микоза и синдром Сезари, чем другие лимфомы.
