Определение
Обычно наследственный гемохроматоз выявляет патологию, при которой железо чрезмерно накапливается в тканях организма: речь идет о довольно серьезном заболевании, поскольку железо, откладываясь в различных органах, может вызвать серьезные повреждения, особенно в печени. панкреатический и суставной. Поскольку это часто генетически передающееся заболевание, гемокорматоз нельзя вылечить окончательно, хотя некоторые лекарства и некоторые правила диеты и поведения могут уменьшить симптомы.
Причины
Считается, что наследственный вариант гемохроматоза является наиболее частым: в данном случае запускающей причиной является изменение гена, участвующего в регуляции количества железа, всасываемого с пищей. В других случаях чрезмерному накоплению железа могут способствовать такие патологии, как: сидеробластная анемия, алкогольная болезнь печени, злоупотребление витамином С и железом при соблюдении диеты, талассемия.
- Факторы риска: мужчина старше 50 лет.
Нормальная доза железа, усваиваемого здоровым человеком: 1-2 г / сут.
Поглощенная доза железа при гемохроматозе: 4-6 г / сут → отложения железа в организме достигают 20-30 грамм.
Симптомы
В прошлом гемохроматоз определялся как «бронзовый диабет» в связи с бронзовым цветом кожи человека, страдающего этим заболеванием: изменение цвета кожи является одним из самых первых симптомов, с которых начинается гемохроматоз; другая характеристика добавляются признаки: боль в суставах, гепатомегалия, гипогонадизм, сонливость, повышенная утомляемость.
- Осложнения: рак печени, цирроз, сахарный диабет, фиброз.
Информация о Гемохроматозе - Лекарственные средства для лечения гемохроматоза не предназначена для замены прямых отношений между медицинским работником и пациентом. Всегда консультируйтесь со своим врачом и / или специалистом, прежде чем принимать Гемохроматоз - Лекарственные препараты для лечения гемохроматоза.
Лекарства
«Гемохроматоз» нужно лечить вовремя, даже если, к сожалению, болезнь не всегда диагностируется на ранней стадии; Появление симптомов, а также интенсивность, с которой они возникают, являются довольно постепенными и в значительной степени зависят от количества избыточного железа, усваиваемого организмом. Согласно этим словам, понятно, почему удаление излишков железа - до того, как гемохроматоз переродится - является не чем иным, как необходимым для избежания осложнений болезни.
Таким образом, предпочтительным лечением, даже при генетической форме гемохроматоза, является удаление избыточного железа: эта процедура, называемая флеботомией, заключается в регулярном заборе крови (аналогично сдаче крови) для восстановления нормального уровня плазмы. железо: невозможно сообщить приблизительное количество взятой крови: этот элемент зависит от возраста пациента, концентрации железа в крови и общего состояния здоровья пациента.
В случае подтвержденного гемохроматоза пациент также должен быть проинструктирован о правильном диетическом подходе: поэтому следует избегать всех продуктов, в которых присутствует много железа, таких как красное мясо, субпродукты и ракообразные. Продукты, богатые клетчаткой (цельнозерновые хлеб, макароны из непросеянной муки, овощи и т. д.) следует употреблять в больших количествах при гемохроматозе, поскольку фитаты и клетчатка снижают всасывание железа в кишечнике. Запрещается употребление алкоголя.: соблюдение этого правила питания очень важно для ограничения повреждение печени.
Что касается лекарств, то наиболее подходящим является введение хелатирующих веществ: хелатирующие вещества способствуют выведению железа из организма с фекалиями или мочеиспусканием. Хелатная терапия часто связана с одновременным назначением аскорбиновой кислоты.
Ниже приведены классы лекарств, наиболее часто используемых в терапии против гемохроматоза, и некоторые примеры фармакологических специальностей; выбор наиболее подходящего активного ингредиента и дозировки для пациента зависит от врача, в зависимости от тяжести заболевания, состояние здоровья пациента и его реакция на лечение:
Длительная хелатотерапия для лечения гемохроматоза
- Десфериоксамин (например, десферал): очень важный хелатирующий препарат, способный образовывать комплекс с железом и способствовать его выведению наружу через мочеиспускание. Препарат выпускается в виде порошка и растворителя для приготовления раствора для инъекций; В большинстве случаев терапию десфералом начинают после 10-20 переливаний крови. Дозировка должна быть тщательно установлена врачом на основании степени тяжести гемохроматоза, а также концентрации железа в крови. Также рекомендуется контролировать количество железа, выделяемого с мочой (после приема дозы препарата). препарата) в течение 24 ч. после введения препарата. В качестве приблизительного значения можно указать, что средняя суточная доза препарата составляет от 20 до 60 мг / кг; препарат вводится путем подкожной инфузии в течение 8-12 часов, 3 -7 раз в неделю Десфериоксамин - препарат выбора, применяемый в терапии гемохроматоза.
- Деферасирокс (например, Exjade): это еще один хелатирующий препарат для перорального приема, не продаваемый в нашей стране. Препарат, выпускаемый в виде таблеток для растворения в воде или соке, показан детям старше 6 лет и взрослым, страдающим гемохроматозом, которым принуждены к многократным переливаниям крови. Препарат обычно назначают, когда этому пациенту не показан десферриоксамин. Ориентировочно начните терапию с предполагаемой дозы препарата около 10-30 мг / кг один раз в день (в зависимости от концентрации ферритина в крови и количества крови, использованной во время переливания); Рекомендуется принимать препарат натощак, не менее чем за 30 минут до еды, примерно в одно и то же время каждый день. Поддерживающая доза должна корректироваться в каждом индивидуальном случае; Как правило, дозировку следует корректировать на 5-10 мг / кг каждые 3-6 месяцев. Не превышайте 30 мг / кг в день.
- Деферипрон (например, Феррипрокс): в качестве альтернативы дезферриоксамину (у пациентов с гемохроматозом, которые не переносят стандартную хелатную терапию) рекомендуется принимать деферипрон, недавно введенный пероральный хелатирующий препарат, показанный для накопления железа (особенно для пациентов с серьезными заболеваниями). талассемия). Препарат выпускается в таблетках по 500 мг или в виде перорального раствора 100 мг / мл. Ориентировочно дозировка предполагает прием 75-100 мг / кг препарата в сутки в трех поровну разделенных дозах. , не превышайте дозу 100 мг / кг / сут.
Интегративная терапия витамином С, связанная с хелатной терапией
- Витамин C (например, Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): «интеграция аскорбиновой кислоты важна для пациентов, проходящих хелатную терапию железа. Считается весьма вероятным, что избыток железа вызывает , следовательно, дефицит витамина С (вплоть до перерождения в цингу): объяснение этому лежит в «гипотезе о том, что железо окисляет витамин С. Добавление витамина С в сочетании с хелатной терапией для лечения гемохроматоза необходимо для увеличения и способствуют выведению излишков железа. Поэтому рекомендуется проводить дополнительную терапию витамином С, которую следует начинать через 28 дней после первого введения хелатирующего препарата. Ориентировочно назначают 50 мг аскорбиновой кислоты детям в возрасте до 10 лет; удвойте дозу для детей старшего возраста. Взрослым, проходящим хелатную терапию для лечения гемохроматоза, можно принимать до 200 мг аскорбиновой кислоты в день.
